脊髓拴系综合症

脊髓拴系综合征是可能是先天（如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等）或后天（如腰骶椎管手术）等原因造成，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高脊髓下端拴系固定，脊髓受到牵拉发生缺血性病理改变，从而产生一系列神经功能障碍和畸形的征候群。随着年龄增长、脊柱脊髓发育以及弯腰活动增多，神经学损害呈进行性加重。脊髓拴系即脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多种先天性发育异常导致神经症状的主要病理机制之一，由此而导致的一系列临床表现即称为脊髓拴系综合征。

【病因】

脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓拴系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再拴系。一般认为，脊髓拴系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。

【临床表现】

脊髓拴系综合征（脊髓拴系综合征）的临床表现与脊柱裂有相似性，主要有以下几方面：

腰骶部皮肤改变　：

腰骶部皮肤隆突或凹陷，可能伴有分泌物或感染；多毛；隆起的大包块。这些预示存在隐性脊柱裂、潜毛窦、脊膜膨出等，可能合并脊髓拴系。

下肢的运动障碍：　

表现为行走异常，下肢力弱、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。 　　

下肢的感觉障碍：　

表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和疼痛。

大小便功能障碍：

常见表现为尿潴留，排尿困难，尿失禁，小便次多，每次量较正常少等等；大便秘结、便秘，或失禁。

【诊断与检查】

磁共振（MRI）是诊断脊髓拴系的主要方法，它不仅可以明确有无脊髓拴系，还可以了解并存的其它病理改变，如脂肪瘤、脊髓纵裂等。X线平片可以确定有无脊柱裂。结合大小便功能情况行泌尿系B超和尿流动力学检查，以评价泌尿系受累程度和脊髓神经功能受损情况。

图为一例脊髓拴系综合征的皮肤表现

【治疗】

脊髓拴系到出现症状时已经发生器质性改变，我们无法使之恢复正常，只能予以适当的矫治，使其不继续发展。脊髓拴系综合征的症状可能是神经系统的损毁性的损害造成的，这种损伤通常是无法修复的，治疗仅仅是使病损不再继续加重。症状也可能是神经系统的刺激性或不完全损害所致，此时手术治疗则可能达到减轻症状和防止病情进展的双重效果。

所以，脊髓拴系综合征手术治疗的根本目的在于预防病情继续进展，部分患者的下肢运动和感觉功能，甚至大小便功能有可能因此获得改善。通常，出现大小便功能障碍常提示预后欠佳，手术通常不能使大小便功能障碍、下肢和足部的变形得到改善，但可能使疼痛和不完全的肌力下降得到一定程度的改善。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。因此，对许多脊髓拴系综合征患者，尤其是儿童，需要脊髓脊柱外科或神经外科、泌尿外科及矫形骨科共同的诊疗。

对于大小便功能尚正常的脊髓拴系综合征患者，包括因腰骶部皮肤改变和下肢感觉和运动障碍而发现者，我们建议及早进行系统的检查、评估和手术治疗；对于已经出现大小便功能障碍的患者，则应结合其全身情况及相关检查情况选择手术与否，此类患者绝大多数能够也需要手术治疗。手术的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为：疼痛缓解或消失＞感觉运动功能恢复＞排尿排便功能恢复＞畸形停止加重、自行矫正。若病情发现早、治疗及时，患儿可以治愈。相反，发病年龄早、症状重而治疗晚的病例，其治疗结果相对较差。部分无疗效或术后病情复发者，可再次手术。

我们发现，有些患儿以前已做过手术，但仅仅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未处理椎管内的脊髓病变，实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术，结果是无效或加重；甚至还有些医生认为本病无法治疗，消极等待病情发展，教训惨痛。

对患者进行手术时应贯彻微创理念，坚持做显微外科手术，必要时配合神经电生理监测，以做到尽可能彻底松解拴系，避免神经损伤，减少再粘连和拴系，以及预防术后伤口并发症。

对术后患者进行随访，对泌尿系功能障碍的防治，下肢运动和感觉的康复，以及下肢畸形的矫治给予尽可能的指导。我们认为单纯注重拴系手术，而忽视对这些功能障碍的继续诊疗进行正确的指导，对患者是不利的。