子宫内膜间质肉瘤

症状

1、临床分型：根据FIGO 2009子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质 肉瘤分期： 

Ⅰ、肿瘤局限于子宫；Ⅰa、 肿瘤最大直径≤5cm；Ⅰb 、肿瘤最大直径＞5cm； Ⅱ、 肿瘤扩散到盆腔；Ⅱa、 侵犯附件 ； Ⅱb、侵犯子宫外的盆腔内组织 ； Ⅲ、肿瘤扩散到腹腔 ； Ⅲa、一个病灶 ；Ⅲb、多个病灶； Ⅲc、 侵犯盆腔和（或）主动脉旁淋巴结 ;Ⅳ、肿瘤侵犯膀胱和（或）直肠或有远处转移；Ⅳa 肿瘤侵犯膀胱和（或）直肠； Ⅳb 、远处转移。

2、临床表现：ESS原 发 部 位 最 常见 于 宫体 ，其 次 为 宫 颈 ，多见 于绝 经 前后 中老 年妇 女 ，中位 发病年 龄 为 45岁 ，平 均 40～50岁 ，临床 症状 包括 月经 不规律、腹 痛 、腹 部 或 盆 腔包 块，部 分 表现 为 宫 颈 赘生 物或 阴道脱 出物 。晚期 患者 可 出现 消瘦 、全身 乏力 、贫血 、低 热等恶 液质 症状 。

病因

子宫内膜间质肉瘤病因目前尚不清楚，子宫内膜间质肉瘤是一种激素敏感性肿瘤，有学者研究认为子宫腺肌症、某些药物（如他莫昔芬）及雌激素与肿瘤发病有一定关系。

检查

1、询问病史、体格检查：

有无子宫肿瘤家族史；有无消瘦 、全身 乏力 、贫血 、低 热等全身症状；有无不规则阴道出血、或绝 经后 出血 、盆腔包 块、腹 痛、阴道肿物脱出等等；

2、影像学检查：

磁共 振 (MRI)弥散加 权成 像对 子宫 肉瘤及 良 性 肌瘤 的鉴 别诊 断具 有一定 帮助 。 二维 超声 与彩 色多 普勒血 流显像 相结 合 ，有 助 于提 高 ESS的诊 断 正确 率 ，减 少 误 诊 。

3、病理检查：

1）LGESS 多呈 息 肉或 结节 样 ，可 表 现 为孤 立 的、界线 清楚 的且 主要 位 于子宫 壁 内的舯 物 ，更 多见 为广 泛穿 透肌 层 ，扩展 到浆膜 ，切 面显示 为 黄色 到棕褐 色 ，较 普通 的 平 滑 肌瘤质 软 ，偶见 到 囊 性 变 和 黏液 变 性 ，肿 瘤 在 阔 韧 带 和附件 的血 管 内扩展 可呈 现“蠕虫栓 子 ”样外 观 ， 颇 具特 征性 。镜 下特 点 ：IGESs为 致 密 的 富 于 细 胞 的肿瘤 ，瘤细 胞象 增 殖 期 子 宫 内膜 间 质 细胞 ，大 小 一 致 ，卵 圆形或 梭形 ，核 分裂 象少 见 ，常见肿 瘤细 胞 围绕 螺 旋 小 动 脉 样 结 构 呈 旋 涡 状 生 长 。 除 了 经 典 的 LGESS的形 态外 ，可 向多种 组织 方 向分 化 ，包 括 腺样 分化 、性索样分化、平滑肌样分化、上皮样分化和骨样 分化 等 ，给诊断 造成 困难。

2）UES 常常 以一个或 多个 息 肉样 、灰 色到 黄色 的子宫 内 膜 肿块 为特 征 ，质 地 细 嫩 ，伴 有 明 显 的 出血 和坏 死 。 镜 下特 点 ：瘤 细胞 出现 明显异 型性 ，细胞 核大 小不 等 ， 核染 色质 粗 ，出现 瘤 巨细 胞 或 奇异 核 细 胞 ，核 分 裂 象 增 多 ，伴 有 出血 及凝 固性 坏 死 ，缺 乏典 型 的生 长 方 式 和 LGESS的 血 管 分 布 ，瘤 细 胞 弥 漫 浸 润 生 长 到 肌 层 。

诊断

ESS临床 症 状 及 体 征 无 特 异 性 ，有 的 甚 至 无 症 状 ，术前 难确 诊 。早期 常被误 诊为 子宫平 滑肌 瘤和 腺 肌症 ，晚期 易 误 诊 为 子 宫 内 膜 癌 、平 滑 肌 肉 瘤 、宫 颈 癌 、卵巢 癌等 生殖 系恶性 肿瘤 。对具 有 阴道不 规则 出血 或绝 经后 出血 、盆腔包 块 的 围绝 经期 患者进 行诊 断性 刮宫 或宫颈 赘生 物活 检可提 高术前 诊 断率 ，有研 究 表 明 ，磁共 振 (MRI)弥散加 权成 像对 子宫 肉瘤及 良 性 肌瘤 的鉴 别诊 断具 有一定 帮助 。应 用 二维 超声 与彩 色多 普勒血 流显像 相结 合 ，有 助 于提 高 ESS的诊 断 正确 率 ，减 少 误 诊 引。术 中剖 视 子 宫 和 取 肿 瘤 组 织 送 冰 冻 检 查 可 明 确 诊 断 大 部 分 的 LGESS，但 对于 小部分 表 现 为孤 立 性 的肿 块 ，术 中冰 冻取 材不充 分 ，不 能 明确 血 管侵 犯 ，就 有 可 能 会误 诊 为 富于细胞 的平 肌 瘤 和 子 宫 内膜 间质 结 节 ；而 UES 虽然 异型性 明显 ，但 镜 下 形态 无 特 征 性 ，术 中 冰冻 更 有 可 能误诊 为 平 滑 肌 肉 瘤 、低 分 化 癌 等 其 他 恶 性 肿 瘤 。

治疗

1、手 术治疗 ：

手术 是 治疗 ESS的首 选 治疗 方 法 ，因 为 ESS有 较 高的宫 旁 浸 润 率 和 盆 腔 复发 率 ，而 雌 激 素 可 能 是 ESS的激动剂 ，具 有刺激 肿瘤 生长 的作 用和 增加 肿瘤 复 发 的风险 。因此 ，标 准手 术方式 推荐 为筋 膜外 全子 宫 +双 附件 切除 术 +盆腔 淋 巴结 切 除 ，有子 宫外 病变 者则 需 行 肿 瘤 细 胞 减 灭 术 。D Angelo等m 报 道 ， ESS患者 的淋 巴结转 移率 为 33 ～45％ ，因此 ，目前 多 主张对 ESS患者行 盆 腔 淋 巴结 切 除 术 。关 于 年 轻 患者 是否保 留卵巢 的观点 ，李 宁 等 “研 究 结 果认 为 ， 保 留卵巢 患 者 的 复发 转 移 率 为 899／6，明 显 高 于 未 保 留者 的 24 ，故 主张手 术 时连 同双 附件切 除 。

2、 辅 助治 疗： 

目前 辅 助 治疗 有 化 学 治疗 、放 疗 、激 素 治疗 和分 子 靶 向治疗 等 。研 究发 现 ，ESS患者 的预后 生 存期 的 因素包括 病 理类 型 、细 胞分 化程度 、临 床分期 、术 中有 无 淋 巴结 转 移 、年 龄 及 病 灶 远 处转 移 情 况 等 ]。因 此 ，ESS的治疗 还应 根据 上述 因素决 定 是否需 联合 化 疗 、放疗或 内分 泌治 疗 。

3、化 学 治疗： 

由于 ESS具 有 早 期 血 行 转 移 的 特 点 ，近 年 多 主 张手 术 取 合 化 疗m]。术 后 化 疗 以顺 铂 (DDP)和 (或 )阿霉 素 (ADM)及 氮 烯 咪 胺 (DTIc) 方案为主，给予足够的疗程。CAVP方案[环磷 酰胺 (CDX)+ADM-t-DDP+长春新碱 (VCR)]对 一些 晚 期 和复发 的病 例经 过 综 合 治 疗 获得 长期 生 存 。联 合化 疗增 加 的毒性 可 能让 患者无 法 耐受 ，且辅 助化疗 后 的总体 生存 率仍 然很 低 ，还需 寻找新 的化疗药 物 。

4、放 射 治疗 

盆腔外 照 射治疗 已经被广 泛用 于 ESS的 辅 助 治 疗 。ESS 对 放 疗 较 为 敏 感 ，Malouf 等E¨研究 证 明 ，术 后联 合放 疗 可提 高 疗效 ，照射 剂 量 为 50～60Gy，但 放 疗 宜 联 合 化 疗 ，效 果 才更 好 。然 而 ，局 部 放射 治疗 对 于长期 生存率 的影响 还不 知道 。

5、 激 素 治 疗：

I、Ⅱ期 ESS患者 完 成 手 术 后 ， 如果 雌激 素 受 体 (ER)、孕 激 素 受 体 (PR)阳性 ，或 者 是 Ⅲ 、Ⅳ 期 和 复 发 的 ESS 患 者 ，术 后 推 荐 激 素 治 疗 ，尤其 是 LGESS，孕 激 素 治 疗 可 使 转 移 复 发 灶 消失 ，有效 率 可 达 50 。由 于 孕 激 素 一 般 仅 对 受 体 阳性肿 瘤 起 作 用 ，偶 尔 复 发 肿 瘤 孕 激 素 受 体 可 转 阴 性 ，导致 激 素 治 疗 无 效 ，因此 ，对 复 发 肿 瘤 也 需 检 测 PR 表达 情况 ，以指 导是 否使 用激 素治 疗 。  

预后

影 响 ESS预 后 的 因素 ，包 肿 瘤 分 期 、恶 性 程 度 、 肌层 浸 润深度 、切 缘情 况等 。临床分 期对 预后 有重要 影响 ，早期 患者 预 后 好 ，晚期 患 者 预 较后 差 。肿瘤 分 型与 预后 关系 密切 ，LGESS属低 度恶性 ，预后 较好 但 复发率 高。

预防

子宫内膜间质肉瘤病因目前尚不清楚，避免滥用激素，规律饮食，减轻体重。适当运动增强机体免疫力；早发现、早诊断、早治疗。