【健康科普4】脉管畸形分类之一__淋巴管畸形

2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会明确了推广脉管畸形的新分类，推荐使用：微静脉畸形、静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管瘤畸形，混合型等五类。今天，我们就来看看第四类：淋巴管畸形。

过去，淋巴管畸形称为淋巴管瘤，是淋巴系统先天性发育异常所形成的病变，90%在2岁内发病，约75%发生在头颈部。淋巴管畸形的组织病理学特征为淋巴管扩张或形成囊腔，内附单层扁平上皮，有较薄的纤维囊壁。间质为致密纤维结缔组织，散在淋巴细胞滤泡，偶见生发中心。大囊型病变内附单层或多层上皮，趋于局限，弥漫型者具有侵袭性，自囊壁深处指样突起，侵入邻近组织。

一、病史与体检：

皮肤或黏膜病变通常表现为充满液体的小泡，这些小泡可能与皮下或黏膜下的较大、深在的淋巴管腔相连。深部病变有弥漫性水肿（弥漫型微囊型）和局限性单房性或多房性囊肿（大囊型）。

一般而言，颈部病变多为局限性、大囊型（过去称为囊性水瘤），而口底、颊、舌的淋巴管畸形多位微囊型病变。口底病变可将舌向后上推移，引起气道和咽部堵塞；颈部病变可推压咽、纵隔和气管，引起呼吸困难；喉部病变更可完全堵塞气道，危及生命。软组织和骨肥大十分常见，造成巨舌症、巨唇症、巨耳症等。

二、分型：

① 大囊型：病变多发生于下颌下区及颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感，与深层静脉畸形不同的是体位移动实验阴性，但透光试验阳性。

② 微囊型：病变多发生于唇、颊、舌等口腔黏膜，呈孤立或多发性散在的黄色小圆形囊性结节状或点状病损，质地较软，有时可与静脉畸形或微静脉畸形同时存在，表现为红、黄相间的小疤状突起。组织深部的病变多发生于面下2/3的软组织，如唇、颊、舌、耳等部位，常致患处肥厚，引起畸形，如巨舌症、巨唇症等，有时伴颌骨肥大畸形。

③ 混合型：同时存在大囊型与微囊型病变，或血管畸形与淋巴管畸形并存。

三、辅助检查：彩超、MRI。

彩超可大致确定其部位、大小和范围。MRI：T1加权像上呈等信号，T2加权像上为高信号，注射增强剂后均无明显强化。大囊型淋巴管畸形伴内出血时，T2加权像有时表现为低信号，与血红蛋白降解有关。

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