医学科普－原发性中枢神经系统淋巴瘤

【定义】是指局限于中枢神经系统，而全身其他部位未发现的淋巴瘤，并且不包括硬膜外淋巴瘤、眶内淋巴瘤或累及颅骨或脊柱的淋巴瘤。本病有多种命名，如微小胶质瘤，组织细胞淋巴瘤，周围和网状细胞淋巴瘤等。约占原发性颅内肿瘤的0?3%～2%，占非霍奇金淋巴瘤的0?7%～2%。本病发病率有逐步增高的趋势。先天性、后天获得性（如AIDS）或医源性（如器官移植）免疫系统缺陷患者是原发性中枢神经系统淋巴瘤的好发人群。原发性中枢神经系统淋巴瘤占先天性免疫抑制患者肿瘤约4％，占艾滋病患者的3％。在大体标本上可为孤立或多发圆形病灶，也可为边界不清的浸润或弥散分布病灶。镜下检查有70％B细胞性淋巴瘤，少数为T细胞性。约一半为多中心病灶，可同时出现在脑的不同部位。北京协和医院神经外科许志勤

【诊断依据】

1?临床表现近10年原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病率增加3倍多。本病任何年龄均可发病，免疫系统正常者发病高峰为50～60岁，免疫系统缺陷者好发年龄为30岁左右。好发部位为额顶叶深部、基底节、脑室周围和胼胝体。主要表现为头痛、癫痫、局灶运动功能障碍，偏瘫等。出现脑膜刺激症状和视力改变往往预示着软脑膜受侵犯。

2?辅助检查

（1）CT：表现为局灶性或弥漫性的等密度到高密度肿物，可以单发或多发；瘤周轻度水肿。增强CT扫描可出现不均一的病灶增强。

（2）MRI：T1加权像多呈等或略低信号，肿瘤可侵犯胼胝体并穿过中线进入对侧半球。T2加权像呈等或略高信号。瘤周轻度水肿及中度占位效应。弥漫浸润性淋巴瘤可累及深部灰质核团和白质通道，T2加权像上可显示脑桥、小脑、大脑白质，基底节广泛高信号，边界不清。此淋巴瘤表现与大脑胶质瘤病难以区别，有时需要活检才能证实。增强后，免疫正常者多为均匀明显强化，而免疫缺陷者多为多发不均匀环形强化。

【鉴别诊断】要与脑膜瘤、多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、转移瘤和局灶性感染疾病如弓形虫以及进行性多病灶脑白质病相鉴别。

【治疗及预后】原发性中枢神经系统淋巴瘤对放疗敏感，因此多采用全脑放射，对于脑脊液播散者还需要行全脊髓放射，总放射剂量多在45Gy以上；也可在放疗前进行化疗。放疗患者生存期限约12～35个月。

如仅采用支持治疗，患者生存期限为1?8～3?3个月。手术治疗能稍微改善预后，多达不到根治目的，生存期限约3?3～5个月。手术主要为了明确诊断，通常采用立体定向穿刺活检取得标本。糖皮质激素治疗可有明显的效果。但化疗的有效性，目前仍处于探索之中。鞘内或脑塞内注射化疗药物美罗华为新近进展之一。

WHO中枢神经系统肿瘤分类中将原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤归为Ⅲ或Ⅳ级。本病总体预后不良，平均生存期多在12～15个月左右。