【医学科普】如何治疗神经纤维瘤病脊柱侧弯？

神经纤维瘤病（Neurofibromatosis, NF）是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。临床上将神经纤维瘤病分为1型和2型，其中1型神经纤维瘤病常常并发脊柱侧弯。临床上我们根据有无椎体结构的改变将1型神经纤维瘤病性脊柱侧弯分为两种基本类型，即非营养不良型脊柱侧弯和营养不良型脊柱侧弯，两种侧弯在形成机制上不尽相同，那么针对两种不同类型的侧弯我们应该如何治疗?让我们来看看吧。

非营养不良型脊柱侧弯其特点是发病较早，临床表现和治疗方式与特发性脊柱侧弯类似，后期可能发展为营养不良型脊柱侧弯，特别是7岁以前的患者；侧弯以胸椎最为常见，其次是胸腰椎和颈椎，腰椎侧弯最少见；侧弯较僵硬，bending 位摄片的矫正率通常小于30%；因此对其的治疗与特发性脊柱侧弯的治疗方法类似：

●Cobb角＜20°，患者应每半年定期随访观察；

●Cobb角在20~25°且患儿仍处于生长期，可选用支具治疗；

●Cobb角＞40°，应采用后路脊柱融合内固定手术治疗；

●Cobb角＞55~60°，必要时需要联合前路松解及后路脊柱融合术来恢复脊柱的平衡；

此外，由于非营养不良型脊柱侧弯可能在生长过程中发展为营养不良型脊柱侧弯，因此治疗过程中的密切随访是非常重要的。

营养不良型脊柱侧弯进展迅速，脊柱侧凸累及节段少、角度变化急剧、Cobb 角有时呈锐角而且侧凸的进展险恶，预后较差，建议早期手术干预：

●Cobb角＜20°，患者应每隔6个月定期随访；

●Cobb角在 20~40°的患者应进行后路脊柱节段性融合术，融合节段应包括上下端椎之间的所有椎体，患者在术后半年复查X片，若脊柱融合不够牢固，应再次手术；

●Cobb角＞80°或后凸角度＞50°，需行前路松解植骨联合后路脊柱融合内固定术；

下面为神经纤维瘤病合并脊柱侧弯恢复良好手术案例分享。

图1 女性，14岁，发现脊柱畸形5年前来就诊，X线见腰椎短节段侧凸，查体见左侧腰背部剃刀背畸形，最后诊断为神经纤维瘤性营养不良型脊柱侧弯。

图2 术前腰椎CT见：腰椎向左侧弯，L2锥体向后Ⅰ度滑脱，L4椎体扇贝样改变，L4-5椎体旋转。

图3 经我科梁德主任指导，江晓兵教授及团队骨干认真研讨，最终对患者行后柱腰和腰骶融合（后入法）。

图4 患者一年后复查影像学

图5 术前术后对比图