溶血性贫血的机制

在从骨髓释放出之后，成熟的无核红细胞在循环中的寿命通常为100-120日。在稳定状态下，循环中每日约有1%的红细胞破坏，同时相同数量的新红细胞(网织红细胞)从骨髓中释放出以替代破坏的红细胞。溶血性贫血的基础病理生理学是红细胞过早破坏导致红细胞寿命缩短，轻则几乎正常，重则明显缩短。为代偿红细胞寿命缩短，骨髓增加其红细胞产出，该反应是由促红细胞生成素产生增加介导的。例如，在遗传性球形红细胞增多症(hereditaryspherocytosis,HS)成人患者中，骨髓的红细胞产出可增至6-8倍。当发生该最大程度反应时，红细胞的寿命可缩短至20-30日而不发生贫血(即，完全代偿性溶血)。目前尚未明确在其他溶血状态下红细胞生成的极限,尤其是在婴儿和儿童中，但婴儿的红细胞生成极限可能低于成人。由于红细胞生成增加(对溶血的反应)，网织红细胞计数经常大于2%，网织红细胞绝对计数通常大于100,000/uL。当存在慢性溶血性过程时，骨髓中出现红系增生，使粒红细胞比从正常的3:1逆转为1:1或更低。在严重的儿童期慢性溶血过程[例如，重型地中海贫血、先天性球形红细胞增多症、镰状细胞病(sicklecelldisease,SCD)]中，骨髓过度增生可能使骨髓腔扩大，导致骨性改变，尤其是颅骨和手骨。

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