瑞氏综合征鉴别和诊断

鉴别诊断：瑞氏综合征常常会被误诊为脑炎、肝炎以及中毒等。本病虽有急性脑病各种临床表现,但根据其显著的肝功能异常,脑脊液无明显变化等,可与化脓性、结核性或病毒性脑膜炎脑炎区别;又根据本病肝功能虽异常但无黄疸,可与重症肝炎、肝性脑病相鉴别。某些遗传代谢病如尿素循环酶缺陷,有机酸尿症可酷似Reye综合征表现,可通过详细病史如有家族史、起病较早且相同症状的反复发生或周期出现、生长发育迟缓、常因进食大量其所不能代谢的食物突发症状找到线索,遗传代谢病确诊要靠生化代谢分析、酶测定和基因分析等方法。防治一旦诊断为瑞氏综合征时,应立即抢救,以免造成病人残疾和死亡。控制脑水肿、降低颅内压。对颅内压密切监测,使颅内压维持在2.67千帕(20毫米汞柱)以下。适当限制每日水分进入。用渗透性利尿剂如20%甘露醇,每次1克/千克体重,每4~6小时1次。呋塞米和地塞米松可同时应用。对于危急病人,可用人工机械过度通气;纠正代谢紊乱,低血糖必须及时纠正,应在治疗开始静脉注射10%~F15%葡萄糖溶液;降低血氨:口服50%乳果糖混悬液以酸化肠道,减少氨的吸收。精氨酸滴注、新霉素口服或灌肠以减少产氨。谷氨酸钠液加于葡萄糖液中静脉注射,以纠正高血氨。有条件者也可用腹腔透析,新鲜血液或血浆置换疗法以降低血氨。