脑干肿瘤，竟然是罕见的神经鞘瘤！

9岁的男孩小明（化名），经常早上起来呕吐，伴有咳嗽、咳痰，看了许久也不见好转。医生建议查个头颅CT，不查不要紧，一查吓一跳，发现脑干上长了个东西。于是连忙安排检查头颅磁共振发现脑干的延髓段真的有一个巨大的肿瘤。

众所周知，脑干是人脑的中枢，而延髓是又脑干最核心的部分，体积不大，但关系到运动、心跳、呼吸等多种生命最重要的作用。是真正意义上的生命中枢。肿瘤不偏不倚正好在延髓，使其明显受压。但患者目前除了有咳痰增加外，几乎没什么症状，而且四肢手脚活动完全正常，吞咽、咳痰等功能也正常。因此手术切除肿瘤具有极大的风险，稍有不慎，便会引起瘫痪，甚至影响吞咽、咳嗽以及呼吸功能，后果不堪设想。

多方打听，咨询了全国很多大医院的专家，有的说是室管膜瘤，还有的说是实质性血管母细胞瘤等等。但都说手术风险极大，有可能无法全切肿瘤并导致瘫痪或者咳痰、呼吸功能障碍。手术，目前患者没什么明显的症状和异常，一旦出问题，后果不堪设想，家属难以接受；不手术，肿瘤很大了，可能迟早会引起瘫痪等严重的后果。家属因此陷入极大的纠结之中。

经人介绍找到我们，仔细了解病情和影像后，详细和家属阐明了病变可能的性质和手术的价值。征得家属的理解，决定为小明进行脑干肿瘤手术。

通过仔细研究术前CT和磁共振，我们认为室管膜瘤和血管母细胞瘤的可能性小，更像罕见的脑内神经鞘瘤。

患者术前CT，显示脑干区域明显的占位，有低密度的囊变，血供丰富，有很多供血动脉（箭头）。

CTA提示肿瘤血供丰富，供血动脉遍布肿瘤四周。

头颅磁共振显示肿瘤位于脑干的延髓，明显强化（血供丰富），脑干明显受压变形。

我们为患者进行了详尽术前神经功能评估，发现患者除了左下肢感觉诱发电位轻度异常外，四肢运动、感觉功能均正常，吞咽、咳嗽功能和喉镜检查均未发现异常。这也为手术带了极大的挑战。我们采取枕后正中入路，为患者进行手术，术中发现肿瘤位于脑干内，并向外生长。术中冰冻病理提示可见梭形细胞，神经鞘瘤首先考虑。与典型的神经鞘瘤不同的是，虽然肿瘤对起源于脊髓上的颈神经根和后组颅神经有包绕，但还是能够通过显微手术完全分离，并没有发现肿瘤起源于上述神经。同时，肿瘤与周边颅底的硬脑膜完全没有附着，因此也排除了脑膜瘤的可能性。通过精细手术，我们彻底将肿瘤完全从脑干上分离下来，并保证了脑干的完整性。手术成功全切肿瘤。术后患者神经功能完全保留，四肢活动良好。从住院到康复出院，仅仅8天时间。

术前术后头颅磁共振对比，显示肿瘤全切。无神经损伤。

术后一周康复出院

颅内神经鞘瘤大约占颅内肿瘤的8%，大多数起源于第八对前庭神经，也就是常说的听神经瘤。真正起源于脑内神经鞘瘤不到颅内神经鞘瘤的1%。迄今为止，也仅仅只有70余例的临床报道（实际可能会更多一些）。而脑干内的神经鞘瘤就更受之又少了。发生机制及其来源目前仍不是很清楚，可能是由血管周围神经丛的许旺氏细胞发生的，也可能是软脑膜向许旺氏细胞的转化引起的异位神经鞘瘤。总之由于病例稀少，这方面的研究不是很多。该病多儿童和年轻人，男性多见。而小明仅仅只有9岁，更是目前已知年龄最小的患者。

对于脑干肿瘤，虽然手术难度高、风险大，但也并非以往所认为的手术禁区。我们经过术前认真评估、全面准备，术中精细操作，加上新华医院0到100岁全年龄段ICU团队专业的围手术期处理，变不可能为可能，让脑干肿瘤患者一样可以得到非常满意的结果。