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脊髓髓内肿瘤的分类

2020年05月04日 8584人阅读 返回文章列表

其发病率占所有原发性脊髓肿瘤的16-58%,原发性中枢神经系统肿瘤的2-8.5%

和脊髓髓外肿瘤一样,髓内肿瘤也有三种最常见的病理类型:分别为室管膜瘤(30-40%)、星形细胞瘤(30-35%)和血管母细胞瘤(2-15%,这三种常见的类型占所有髓内肿瘤90%以上。其它类型的肿瘤如神经胶质细胞瘤、海绵状血管畸形、错构瘤、转移瘤和脂肪瘤相对罕见。

研究表明髓内肿瘤的发生与某些基因相关,其中神经纤维瘤病I型(NF1)、神经纤维瘤病II型(NF2)和希佩尔-林道综合征(VHL)是最常见的分别易致髓内星形细胞瘤、室管膜瘤和血管母细胞瘤的基因相关性疾病。

20%的神经纤维瘤病III型患者会出现髓内肿瘤,同样20-43%的髓内血管母细胞瘤患者经检查可确诊为VHL患者。

髓内肿瘤可伴有脊髓空洞(25-58%),其中颈胸交界区发生率最高。脊髓空洞往往提示肿瘤预后良好,因为空洞的产生表示肿瘤非浸润性生长,而且空洞腔在减压后脊髓功能可迅速恢复。一半以上的空洞位于肿瘤上极,

40%的空洞位于肿瘤两极,仅有10%位于肿瘤下极。



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