挥之不去的“热”

王女士（化名），28岁，山东济南人，婚后一直忙碌而幸福地生活着，并在2021年顺利怀孕，原本这是一件让全家人兴奋不已的事情，然而，这之后一系列的发展却超乎所有人的意料。

2022年5月，王女士因为“巨大儿”在当地医院行剖宫产手术，迎来了自己爱情的结晶，王女士和家人万分喜悦，但在接下来恢复的2个多月内，虽然伤口如期愈合，但间断反复出现发热症状，当地医院分别给予头孢菌素+阿奇霉素+美罗培南、左氧氟沙星+多西环素、头孢米诺+阿米卡星、比阿培南、甲硝唑+哌拉西林钠等多种方案抗感染治疗，效果均欠佳，炎性指标也一直居高不下。2022年7月，王女士又因“发热”就诊当地医院，B超检查发现盆腔一肿物，当地医院予以抗感染的同时行腹腔镜探查术，术中见子宫、右侧输卵管卵巢及肠管致密粘连包裹成团，并见乳白色脓液，分离粘连后右侧卵巢内可见多发小脓肿，进一步行右侧输卵管卵巢切除术，术后病理也提示为右侧附件化脓性炎伴肉芽组织增生。本以为手术后就好了，但情况并没有就此好转，术后体温仍然反复波动，当地医院的血培养结果显示马耳他布鲁菌（该菌为人畜共患性传染病,主要以牛,羊,猪为传染源.人主要因接触病畜而感染）和人型支原体感染，调整用药利福平+左氧氟沙星+多西环素治疗后体温恢复正常，复查盆腔B超也未见明显异常，但腹腔镜穿刺孔却迟迟不愈合，并见少量淡黄色脓液流出，进一步腹壁B超检查，竟然发现左下腹腔镜穿刺口上方皮下脂肪层内一大小约1.3*1.4*1.3cm的包块。因考虑炎性包块，当地医院予清创换药后伤口逐渐愈合。

至此事情暂时告一段落，王女士一直紧绷的心也逐渐放松了下来。出院回到家之后，王女士每天都严格按照医生的嘱咐按时口服抗生素，体温也一直处于平稳状态。然而2022-11-04前往医院复查，却让王女士再次陷入恐慌中。B超及盆腔MRI均显示左侧附件区及宫体右前方分别见大小约10.0*8.0cm, 6.0*3.0cm混合性性包块，考虑感染性病变。于是王女士再次被收入院。

2022年11月10日当地医院予超声引导下行“盆腔肿块穿刺术”，同时予头孢米诺+多西环素+左氧氟沙星+利福平+利奈唑胺抗感染治疗，病情平稳后出院。

2023年1月，王女士怀着忐忑的心情再次复查，B超再次提示子宫体前方见大小约15.0*9.5cm囊性包块。盆腔感染再次卷土重来，这可急坏了王女士和她的家人。他们实在是想不明白，为什么生完孩子厄运不断！

她们开始四处求医均无果，最后在当地医生的推荐下她从济南来到了上海红房子医院，怀着焦急、忐忑、激动的心情，她们找到了姜桦武欣教授团队的专家门诊。在详细的问诊和体格检查后，姜教授当即觉得病人病情不简单，并当即收入院做进一步检查。

入院后完善相关检查，密切监测体温，体温波动于37.8-38.7摄氏度，完善感染指标及各种培养，盆腔B超及MRI均提示盆腔见多发的囊性包块。体表B超左下腹皮下软组织内也见囊性包块。肿瘤标记物（糖类抗原125、糖类抗原199、糖类抗原153、癌胚抗原、甲胎蛋白）均正常，抗苗勒管激素：0.25ng/ml。予以抗生素抗感染治疗，体温仍不稳定，姜桦与武欣教授经过充分的讨论与术前评估，于2023-01-17在全麻下开始了切除腹壁及盆腔肿块手术，术中左下腹脂肪层见一大小约4.5*3.5cm厚壁脓肿，大量黄色脓液自脓腔流出，完整切除脓肿至正常组织，逐层进腹后见左侧输卵管卵巢、肠管、膀胱底、子宫粘连包裹成团，其内包裹多发脓肿，脓肿与膀胱几乎无法分辨，仔细分离粘连后切除了膀胱脓肿、左附件区脓肿、肠管与子宫后壁脓肿，保住了子宫。手术中脓液培养提示支原体阳性，布鲁菌未培养出，术后继续抗感染治疗，十天后复查盆腔MRI：未见明显异常包块。

然而刚刚到达术后二十天，相似的情况再次发生，王女士再次出现体温波动，体温最高达38℃，左侧腹壁切口迟迟不能愈合，并再次见淡黄色脓液流出，病灶处培养反复提示支原体阳性，虽然一直给予相应敏感抗生素治疗，但见效不明显。姜教授、武教授高度重视，组织了放射科、检验科、病理科、华山医院抗生素研究所等多学科会诊，并特邀了我院疑难病症诊断具有极丰富经验的孙莉主任再次B超检查寻找线索。居然发现子宫前壁下段切口有一线装窦道，自宫腔内蜿蜒延伸直达盆腔。这一发现让扑朔迷离的病情看到了光亮。疾病的诊治任何原因都不可怕，最可怕的是不明原因。医生们马上行动起来为王女士进行了子宫碘水造影也证实了这一连通宫腔和盆腔窦道的存在，这就是导致盆腔反复感染的关键原因。谜题似乎解开了，于是2023-2-15决定腹腔镜下切除全子宫，完全斩断疾病源头，手术顺利，故事似乎结束了。然而，故事并未向想象中的发展，术后平稳2周后王女士又出现了反复发热的症状，复查盆腔MRI再次见到了新生的肿块。故事仿佛又回到了原点，医疗团队和家属的情绪也进入了谷底，郁闷的医疗团队与郁闷的王女士及家属反复沟通，偶然间王女士提起自己既往曾被诊断为视神经脊髓炎，有过激素治疗和抗免疫治疗病史，于是团队当即对王女士进行了免疫系统的相关检查，结果显示B淋巴细胞远远低于正常值。武教授再次组织免疫科会诊，原来王女士为继发性免疫缺陷，目前自身免疫能力极为低下。故事越来越清晰明朗了，于是针对免疫状态进行针对性的免疫治疗，同时进行腹腔冲洗、阴道顶穿刺引流，腹壁伤口每日换药，定期培养，抗感染，充分补充营养。一周后王女士各项指标恢复正常。一个月后各伤口愈合、各伤口培养、体温、影像检查、免疫状态保持在了治愈状态，腹部和阴道顶伤口也逐渐正常愈合起来。三个月后，一切正常，王女士继续着免疫维持治疗。

经过长达11个月的疑难病症“热”战，经过福尔摩斯探案集般对罕见病因的抽丝剥茧，使得病情逐渐明朗，最终采用精准的治疗方案，最终取得了这场迷雾重重的战争的胜利。王女士也终于摆脱了不断发热、不断感染的噩梦，摆脱了如影随形、无论怎样都挥之不去的肿块，完全治愈！她终于回归到了忙碌而幸福的生活中！