先天性心脏病,最常见的一类出生缺陷!
2024年07月08日 249人阅读 返回文章列表
先天性心脏病是最常见的一类出生缺陷疾病。但很多人对这类疾病的认识还不够,今天就带大家详细了解下先天性心脏病的那些事!
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什么是先天性心脏病?
先天性心脏病是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病,简称先心病。
先心病是儿童最常见的心脏病,在我国,先心病的发病率为0.7%~0.8%。(发病率在活产新生儿中为0.6%~1.4%。如果未经治疗,约1/3的患儿在生后1年内可因严重缺氧、心力衰竭、肺动脉高压、肺炎等严重并发症而死亡。主要的先天性心脏病包括:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄等。
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先天性心脏病的临床表现
轻者无症状,体检时发现。重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等。
心脏杂音:多发生于左向右分流及无分流的先天性心脏病中。在正常小儿中,约半数也可闻及心脏杂音,因此,听到杂音要及时就医,以便进一步与无害性杂音进行鉴别。
青紫:主要在鼻尖、口唇、口腔、舌粘膜及指(趾)甲床最为明显。
心功能不全:新生儿哭声无力、吸吮无力、憋气、呼吸困难及心动过速等。年长儿活动受限、活动后气短、气促、呼吸困难或出现青紫。
杵状指(趾)及红细胞增多症:紫绀型先心病的患儿多伴有杵状指(趾)。
发育障碍:先天性心脏病的患儿往往瘦弱、营养不良、发育迟缓等 。
严重者可出现胸痛、猝死等。
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诊断先天性心脏病的检查
体格检查:根据专科异常查体,判断有无心脏杂音,以及杂音位置协助诊断先天性心脏病的类型。
心电图:根据心房、心室肥大的心电图表现,可初步推测先心病的类型、肺动脉高压是否存在与严重程度。
X线检查:如发现心影改变,有助于判断先天性心脏病的类型,如法洛氏四联症的心影呈靴型等。
超声心动图:非侵入性、无痛苦、方便快捷、可重复检查,目前认为超声检查是最有效的诊断方法,检测出血流动力学异常有助于先天性心脏病的诊断。
心导管及造影检查:心导管及造影可直接检测血流动力学,是先心病进一步明确诊断及决定手术前的重要检查手段,可为外科手术及手术方法的选择提供客观材料。
CT及磁共振成像:扫描视野大,在显示心脏结构的同时,可显示出肝脏、脾脏和气管、支气管形态,主要应用于复杂性先心病的诊断。
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最常见的先天性心脏病
(1)房间隔缺损(Auricular septal defect,简称房缺,ASD)
房间隔缺损是常见的先天性心脏病,分原发孔和继发孔,以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房,因此房缺是左向右的分流,使右房、右室和肺动脉血流量增加,致肺充血、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显著的肺动脉高压多发生在成年,并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性紫绀。
(2)室间隔缺损(Ventricular septal defect,简称室缺,VSD)
室缺分为膜部和肌部缺损,以膜部缺损多见,如缺损小分流量少,心肺改变不大或仅有左室轻度增大,应结合临床体征确诊。缺损大,有中~大量左向右分流,可引起左、右心室增大,左房轻度增大,肺充血,主动脉结正常缩小。由于大量分流肺循环阻力升高,右心室负荷加重,引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流,临床出现晚发性紫绀。
(3)动脉导管未闭(Patent ductus arteriosus,简称PDA)
未闭动脉导管构成主动脉与肺动脉间的异常通道,由于主动脉压力高于肺动脉,血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。使体循环血流量减低,而肺循环及流至左心的血流量增加,引起肺动脉扩张,肺充血及左房、左室、右室增大,主动脉结增宽。当肺动脉高压时,右室增大更显著。
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如何治疗先天性心脏病?
先天性心脏病少数可以自愈,自愈的多在1-1.5岁左右,也有文献报道极少的房间隔缺损患者在学龄期自愈,如果缺损较大,绝大部分先心病患者都会随着年龄的增长,出现不同的并发症。在治疗上,可以选择药物保守治疗,但药物保守治疗只能改善症状,不可根治。
最好的治疗方法是手术治疗,近年来,先心病的微创介入治疗和心脏外科治疗方面均有很大的改善,先心病早期手术治疗的预后已经大为改观。根据手术方式的不同,手术可分为传统手术治疗、介入治疗。
1.传统手术治疗:
根据患者病情及年龄,选择正中开胸手术或腋下小切口手术。
正中开胸手术:开胸能直视心脏,修补准确,缺点是手术及住院时间长,并发症多,术后瘢痕较大,影响美观。
腋下小切口手术:改良切口位置,创伤小,恢复时间短,并发症发生率低,缺点是不能充分暴露术野,对医生团队经验及配合度要求较高。
2.介入治疗:
介入治疗与传统手术治疗相比具有创伤性小、并发症少、恢复时间短等优点,但医疗费用较高。
球囊瓣膜成型术:经皮球囊肺动脉瓣成形术、经皮球囊主动脉瓣成形术。
经导管封堵术:动脉导管未闭封堵术、房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、卵圆孔未闭封堵术、冠状动脉瘘封堵术。
其他介入治疗:经皮球囊动脉扩张及支架/瓣膜植入术、人工房间隔造口术、异常血管弹簧圈堵闭术。
绝大多数先心病通过手术或者介入的方法达到根治,完全达到正常人的生活水平,部分先心病术后可以接近正常人生活水平,极少数先心病无需治疗。如果治疗不及时,先心病发展到一定程度会导致心功能不全、各种类型的心律失常等后果,严重者会出现急性左心衰,甚至猝死等。