弥漫性大B细胞淋巴瘤临床表现及预后

临床表现及预后

弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma, DLBCL）是最常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）组织学类型，在西方国家约占NHL30-40%，我国约占50%，是一组具有高度异致性的疾病。根据基因表达分子分析可将其分为三个主要亚型 – 生发中心B（GCB）DLBCL，活化的B细胞样（ABC）DLBCL和第三型DLBCL（Type 3 DLBCL），不同的亚型具有截然不同的临床特点及预后。

总体来说，DLBCL好发于50-70岁，男性稍多于女性，临床症状包括局部占位和全身症状两方面，无明显原因的进行性无痛性淋巴结肿大是最主要表现，常见的全身症状有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒以及乏力等，DLBCL也可发生于各个结外部位因而产生不同症状，比如原发于脑的DLBCL引起神经功能障碍、局部脑水肿引起头痛、恶心及呕吐等，原发浅表淋巴结的病变可能无明显不适，仅是触及浅表肿物，但若是纵隔大肿块，可能会因为肿块挤压纵隔内器官而出现相应症状，例如胸闷、气短等。

国际预后指数（international prognostic index, IPI）根据患者年龄、ECOG评分、临床分期、结外受侵部位及乳酸脱氢酶是否升高进行评分，将其分为低危（0或1分）、低中危（2分）、高中危（3分）和高危（4或5分）四组，可以用来判断以弥漫大B细胞淋巴瘤为代表的侵袭性淋巴瘤患者的预后，并指导治疗方案的选择。

PART.02

治疗手段及新药进展

近年来，DLBCL的治疗取得了许多进展，但仍有部分患者出现耐药或治疗有效后复发，如何进一步改善初治和复发/难治（R/R）DLBCL的预后成为了研究重点。DLBCL的治疗方法主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗及造血干细胞移植等。

目前R-CHOP仍是DLBCL一线治疗的主要手段，更多的研究探索主要是在R-CHOP的基础上通过药物调整增加疗效和减少毒副作用。研究发现，aaIPI=0的局限期DLBCL早期PET阴性者4个周期R-CHOP-21疗效不逊于6个周期R-CHOP-21；对于进展期MYC重排和双/三打击淋巴瘤，R-CHOP和R-EPOCH疗效无差异；DA-EPOCH-R联合HD-MTX治疗II-IV期CD5阳性DLBCL可圈可点。

对于复发/难治性DLBCL来说，研究重点则更多集中于新药的探索上，比如免疫治疗和靶向治疗。