巨幼细胞性贫血

在医院工作过程中，特别是门诊患者，经常会遇到患者咨询关于贫血方面的问题，为什么同样是贫血，所开的药不一样，完善的检查也不一样呢？下面就简单介绍一下贫血当中另外一种常见病，巨幼细胞性贫血。

巨幼细胞性贫血是由于叶酸或维生素B12缺乏，导致血细胞内DNA合成障碍，进而引发骨髓和外周血细胞“巨幼样变”的一种大细胞性贫血。血常规上表现为：平均红细胞体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白量(MCH)及浓度(MCHC)均明显高于正常范围。巨幼细胞性贫血贫血在血常规上不仅表现为贫血，还会出现白细胞及血小板的减少。因为DNA 是细胞分裂增殖的物质基础，四氢叶酸和维生素B12均为DNA合成过程中的辅酶，所以叶酸或维生素B12缺乏会导致DNA合成障碍，胞核发育滞后于胞质，形成巨幼稚样变，骨髓形态学上表现为血三系各阶段的细胞“巨幼变”，分化成熟障碍，在骨髓中过早死亡，从而导致白细胞、血红蛋白及血小板均下降。

导致叶酸缺乏的原因有：

1.摄入不足：叶酸是一种B族维生素，人体内不能合成，需外源性摄取，如果食物加工不当，如烹饪时间过长或温度过高，会破坏大量叶酸；其次是偏食，缺少富含叶酸的新鲜蔬菜、肉蛋类等。常见的营养不良人群：老年人、长期酗酒者、全胃肠外营养者、酒精性肝硬化者、胃切除术后等。

2. 需要量增加：婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳妇女；甲亢、慢性感染、慢性反复溶血、肿瘤、皮肤病、慢性肾衰竭长期用血液透析治疗的患者对叶酸需求量增加。

3.吸收不良：叶酸的吸收主要在十二指肠及近端空肠，小肠(尤其是空肠)的炎症、腹泻、肿瘤及手术切除后，以及某些药物（甲氨蝶呤、抗癫痫药物、乙醇等），均可导致叶酸吸收不良。

维生素B12缺乏的原因：

  1.摄入量减少：完全素食者，由于维生素B12每日需要量极少且可由肠肝循环再吸收，因此所造成的维生素B12缺乏常需较长时间后才出现。

  2.吸收障碍：这是维生素B12缺乏最常见的原因。其包括先天性或后天性因素使内因子分泌减少或体内产生内因子抗体，导致内因子缺乏而使维生素B12吸收减少，如胃大部分切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃酸及胃蛋白酶缺乏、胰蛋白酶缺乏、肠道疾病、药物等。

 3.利用障碍：严重肝病可影响维生素B12的贮备，氧化亚氮可影响维生素B12的血浆运转和细胞内的转换与利用。

 巨幼细胞性贫血的常见表现有：

  1、血液系统表现：常有面色苍白、乏力、头晕、心悸等贫血症状。重者全血细胞减少，反复感染和出血，少数患者可出现轻度黄疸。

  2、消化系统表现：口腔粘膜、舌乳头萎缩，舌面呈“牛肉样舌”或“镜面舌”，可伴有舌痛。胃肠道黏膜萎缩可引起食欲不振、恶心、腹胀、腹泻或便秘。

  3、神经系统表现和精神症状：对称性远端肢体麻木、深感觉障碍，共济失调或步态不稳，椎体束征阳性、肌张力增加等。叶酸缺乏者有易怒、妄想等精神症状。维生素B12缺乏者可有抑郁、失眠、记忆力下降、谵妄、幻觉、甚至精神错乱、人格改变等。

巨幼细胞性贫血的治疗：

  1.原发病的治疗，有原发病的巨幼细胞性贫血（如胃肠道疾病、自身免疫性疾病等），应积极治疗原发病，用药后继发的贫血，应酌情停药。

  2.补充缺乏的营养物质：

 （1）叶酸缺乏：临床上主要以片剂口服为主，通常成人的使用剂量为一次5-10mg,每日3次，用至贫血表现完全消失，而用于儿童时使用剂量则为一次5mg，一日3次。如同时有维生素B12的缺乏，则需同时补充维生素B12，否则可能加重神经系统得损伤。

 （2）维生素B12缺乏：临床上有片剂与注射剂两种剂型，片剂的使用剂量通常为每次500ug，每日1次；而注射制剂使用剂量通常为500ug每次，每周2次，直至血细胞恢复正常。若有神经系统表现，治疗维持半年到1年，恶性贫血者，需终生维持治疗。