间质性肺病患者应警惕是否存在结缔组织病

间质性肺病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。临床上表现为进行性劳力性气促、限制性通气障碍伴弥散功能减低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。目前间质性肺病分为四类：1.已知病因的ILD：药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性、结缔组织病的肺部表现；2.特发性间质性肺炎；3.肉芽肿性ILD：如结节病；4.其他少见的ILD：如肺泡蛋白沉积症。南昌大学第一附属医院风湿免疫科吴锐

     当排除其他原因如药物、职业或环境有害物质诱发的ILD时，还因警惕患者是否存在结缔组织病。ILD在结缔组织病（CTD）中十分常见，发生率在数个CTD 病种中超过50%。与之相对应，15%～30%初诊为特发型间质性肺炎的患者最终被确认符合CTD-ILD 诊断。CTD 与ILD 的此种紧密联系使得呼吸与风湿两科大夫都无法忽视CTD-ILD 的诊断。因此，CTD-ILD 诊断应引起所有接触和诊治ILD 的医师重视。

    肺部病变通常只是CTD全身表现的一部分，因此找寻ILD 患者潜在的CTD 线索应从肺外表现入手。关节肿痛、晨僵、肌痛、肌无力、皮疹、雷诺现象、口腔溃疡、口眼干燥、慢性发热是CTD 的常见症状。患者体内可检出自身抗体是CTD 的另一大特点，常见的自身抗体包括与SSc 相关的抗Scl-70 抗体、抗着丝点抗体；与DM 相关的抗合成酶Jo-1 抗体； 与临床无肌病性皮肌炎相关的抗MDA5 抗体；与混合型结缔组织病相关的抗核糖核蛋白抗体RNP 抗体；与RA 相关的抗CCP 抗体、类风湿因子；与SS 相关的抗Ro/SSA 抗体、抗La/SSB抗体；与SLE 相关的抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗Smith 抗体； 与系统性血管炎相关的抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）， 其中Scl-70 抗体、CCP 抗体可先临床症状出现于血清内。一些常规检查往往也是提示CTD的重要线索， 如PM/DM 肌损伤常出现肌酸激酶（CPK）、谷丙转氨酶（ALT）升高，RA 患者常出现红细胞沉降率、C 反应蛋白升高，SLE 患者活动期常发生补体C3 水平下降和蛋白尿。当ILD患者出现上述临床症状或上述实验室检验阳性，应筛查是否存在结缔组织病。