腹膜假性粘液瘤代表性综述文章汇总

       腹膜假性粘液瘤 (Pseudomyxoma peritonei PMP)是一种以粘液蛋白性腹水和弥漫性种植于腹膜表面的粘液蛋白性瘤为特点的综合征。PMP有大量粘液积聚在腹腔内 及整个腹膜的表面，尤其是大网膜，小网膜都有广泛的粘液性肿瘤结节种植。1842年Rokiansky第一次报道了本病。1884年Werth第一个提出了Pseudomyxoma Peritonei这一名称。

       此病罕见，各类型教科书对此病的描述极为简单：

       黄家驷、吴阶平主编的外科学----归入腹膜原发肿瘤，为卵巢假粘液性或阑尾粘液性囊肿破裂所致。林治瑾主编的临床外科学----归入腹膜继发肿瘤，描述简单，不确切。黄志强主编现代腹部外科学----仅在腹膜分类中提到继发者有假粘液性瘤。克氏外科学----缺乏记载。

       近年来有些作者复习大量文献资料对此病提出了比较中肯的观点：认为PMP虽可有不同的来源，但主要是来源阑尾粘液腺瘤。阑尾粘液腺瘤是一种病理上分化很好的腺癌，破溃后可以种植播散，分布于全腹，一般无淋巴结转移，亦不出现远处脏器的转移，故有人称之为假性粘液腺瘤。

       治疗上首先是尽量行彻底的减瘤术。包括：阑尾切除，大网膜、小网膜切除，必要的卵巢切除，及种植于腹膜、肠系膜等处的肿瘤结节的清除。

       术中及术后采用腹腔化疗，最好是配合腹腔热疗，全身化疗原则上无效，且有较大危害。也有人称之为Sugarbaker方案：见下图

       此病是无法根治的，即使第一次手术认为已彻底，但最终还会复发。对复发病例应做再次减瘤术。病人最终因腹腔内种植肿瘤融合致肠道梗阻，死于慢性消耗。

结论：

1 腹膜假性粘液瘤（PMP）是一种分化好的全腹播散的粘液腺癌，主要来源于阑尾粘液腺癌的破裂。

2 此肿瘤产生大量粘液，满布于全部腹膜，但不转移至淋巴结，不转移到远隔脏器。

3 初次手术积极地行较彻底的减瘤术包括阑尾或由半结肠切除，清除全部大网膜，小网膜及所有种植于腹膜的肿瘤结节是主要的治疗措施。

4 术后应作腹腔化疗+热疗。切忌行全身化疗。

5 对复发肿瘤也应反复进行减瘤术。

6 此病生存期较长，若处理得当，可较长期存活。

       为了能让病人、家属及医生能够客观了解PMP疾病的概况，我特意将本人所阅读的具有代表性的综述性文章汇总如下。