淋巴细胞性间质性肺炎知多少

淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)属于特发性间质性肺炎中的一种罕见病，其组织病理学表现为局限在肺部的以成熟致密的淋巴细胞、浆细胞增殖和浸润为主的间质性肺炎。组织病理学符合这一特征的疾病有很多，如类风湿关节炎、干燥综合征、EB病毒感染、艾滋病等，这些疾病的肺部表现均可为LIP，LIP除了见于这些疾病外还与淋巴细胞增殖性疾病相关联，此类疾病被视为低度恶性淋巴细胞增殖症或淋巴瘤的前期或过渡期。

病    因

LIP的确切病因尚不清楚，目前认为本病是一自身免疫性疾病，淋巴细胞调节异常是发病的关键因素，有研究证实，部分LIP患者的肺活检的组织标本中发现有EB病毒的存在，但并非所有患者都有EB病毒感染的证据，提示EB病毒感染和宿主自身免疫调节障碍导致淋巴细胞异常增殖而发病。

临 床 表 现

LIP患者年龄跨度较大，女性居多，多见于中老年人，但同样会发生于儿童，尤其是伴有低丙种球蛋白血症和艾滋病的患者。最常见的症状是干咳和进行性呼吸困难，其他症状包括消瘦，发热，关节疼痛和胸痛，偶见咯血。双肺底可闻及Velcro啰音，可有杵状指但不多见，其他体征往往与合并症有关，例如肝脾肿大，关节炎和淋巴结肿大等。

胸片和CT表现

普通胸片中，LIP可表现为双肺下野分布的网状或网状结节影，缺乏特异性。胸部CT表现有磨玻璃影、境界不清的小叶中央型结节影、支气管血管束的增厚、小叶间隔增厚、囊状阴影等。其中磨玻璃影和散在的囊状影具有一定的诊断提示作用。但重度吸烟者也可出现这一影像学表现，应注意识别。

治疗及预后

对无症状和肺功能及影像学轻度累及的特发性或自身免疫疾病相关的LIP患者，可以随访及纵向评估。对有症状、肺功能明显下降以及病情进展的特发性LIP患者应给予激素治疗。对现有治疗无反应或不能耐受激素治疗的特发性LIP，可考虑增加免疫抑制剂。在接受中、高剂量激素治疗时，需预防卡氏肺孢子菌感染。LIP患者诊断后5年内的病死率为33％-50％，约5％的患者发展为低度恶性B细胞淋巴瘤，主要死因为呼吸衰竭和继发感染。