突发眼球震颤、步态失调和精神异常可能是缺少维生素B1

      韦尼克脑病是由于维生素B1缺乏引起的一种严重的急性代谢性脑病，患病率约为 0.4-2.8%。大约公元640年，有关维生素B1缺乏引起的疾病就见诸于记载，当时称为 “kakkè” 脚気/かっけ。约1876-1878年间德国神经病学医生Carl Wernicke提出了韦尼克脑病。约在1910年波兰学者Casimir Funk 开始使用维生素这个词。1941年学者们才认识到韦尼克脑病的病因是维生素B1缺乏。约50%的疾病由于长期慢性饮酒引起。长期酗酒者由于消化吸收功能受损，饮食不规律，特别是酒精性肝病和酒精性胰腺炎患者，容易引起维生素B 族缺乏。事实上，除了生理性需求增多外，凡是影响维生素摄入、吸收、转化的情况都可以引起维生素B 1的缺乏，如妊娠剧吐、减重手术、甲亢患者。其它如长期胃肠外营养、神经源性呕吐、胃空肠吻合术后、结肠次全切除术后营养不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者及艾滋病患者等。

        临床大多表现为急症就诊，以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征为主要特点。病史非常重要。诊断首选颅脑核磁。约58%可以出现MRI特征性征象。检测全血或红细胞中维生素B1浓度也是诊断的一个重要指标。

维生素B1为丙酮酸脱氢酶的辅酶，在葡萄糖三羧酸循环及磷酸戊糖途径等代谢过程以及维持中枢神经系统细胞膜内外渗透梯度的稳定性中起重要作用。维生素B1缺乏可通过神经元能量代谢障碍，乳酸堆积、谷氨酸受体介导的细胞毒性作用、氧化应激以及神经元膜内外渗透梯度紊乱等机制，使神经元选择性受损。

        正常成人每天维生素B1需要量与性别和年龄有关。成年男性每天约1.4mg,女性1mg，妊娠妇女的日需要量为1.6-1.8mg。人体内B1的储备量约为 30-50 mg，如果食物中缺乏B1,约18天到6周储备会消耗殆尽，超过8周就会出现症状。 除了糖外，很多食物中含有维生素B1，包括肉类（特别是猪肉）、全麦和一些水果。酵母中含有很多维生素B1。一般的规律是，未加工的食品中含量高于精细加工过的。食品加热的过程中大约可以丢失20%的维生素B 1。镁对于维生素B1发挥正常生理功能起着关键作用。因此，要同时保证镁的摄入量。英国推荐的镁剂量是成年男性每日300mg,女性270mg；美国推荐的标准稍微高一些，31岁-50岁的成年男性每日420mg，女性320mg。妊娠期间不需要额外增加。哺乳期间可以每日适当增加50mg。大部分食物中都含有镁。特别是绿叶蔬菜、全麦、果仁和酵母中。

        欧洲的指南提出，韦尼克脑病并不是少见病，而是诊断的过少。对于长期酗酒者可能有68%的人没有得到早期的诊断。仅有约 16%-33%的患者有典型的三联征。剑桥医院的学者提出，约80%的韦尼克脑病没有得到早期诊断和早期治疗。早期诊断后静脉使用维生素 B1，患者获得痊愈的约16%。治疗原则根据患者情况和接诊医生的经验。欧洲指南推荐B1起始剂量最低200mg 静脉或肌肉注射，每天3次，连续2到3天。英国推荐的是500mg静脉或肌肉注射，每天3次，连续2-3天后，改为250mg 每天一次，直到症状不再出现进一步改善。大部分患者在静脉或肌肉补足需要量后，每天长期口服B1 100mg。对于酗酒者来说，口服B1吸收效果差，因此，理想的口服维持剂量是250mg-1000mg，直到戒断。

参考文献：

1. Michael Ott and Ursula Werneke.Wernicke’s encephalopathy-from basic science to clinical practice.Part 1:Understanding the role of thiamine.Ther Adv Psychopharmacol,2020,Vol.10:1-24.

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3.Don’t seek, don’t find: The diagnostic challenge of Wernicke’s encephalopathy.Annals of Clinical Biochemistry ,2021,58(1)38-46.

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5.An Atypical Long-Term Thiamine Treatment Regimen for Wernicke Encephalopathy.Fed Pract. 2020;37(8):405-409.doi:10.12788/fp.0029.