颅咽管瘤术后视力下降的神经眼科治疗

神经眼科 李晓明 整理

颅咽管瘤仅占颅内占位性病变的3%，但在儿童蝶鞍上的肿瘤中占50%以上，而在成人中仅占20%。颅咽管瘤患者平均年龄为29岁（范围1～85岁）。吉林省人民医院眼科李晓明

颅咽管瘤患者年龄的发病率呈双峰分布，发病高峰在20岁前和50～70岁。患者无性别差别，是一种先天性肿瘤，在新生儿即可存在。

目前认为颅咽管瘤起源于退化的鳞状上皮细胞，这些细胞是神经颊囊的残留部分。

图：垂体的发育

A.4周胚胎脑端的矢状位切面，神经颊从原始口腔顶部向上生长，神经垂体芽从前脑发育。B、C、D.垂体发育不同阶段：第8周，神经颊囊与口腔失去连结。E、F.晚期阶段，神经颊囊前壁增生，管强闭锁。橙色，原始口腔的神经颊囊（自原始口腔顶部向上生长）。紫色，间脑垂体漏斗（从前脑底部向下生长）。

临床特征

颅咽管瘤患者的临床表现包括生长迟缓、性功能障碍、泌乳、闭经和视力下降。

典型的视力下降是逐渐进行性加重的，但某些患者因肿瘤快速生长或囊腔扩大可导致突然的视力下降。

内分泌的异常包括甲状腺功能减退、肾上腺机能减退和尿崩症。50%的颅咽管瘤会出现头痛。

三种神经影像学特点提示颅咽管瘤：①肿瘤主要向鞍上池扩展；②肿瘤通常有囊性和实性成分，也常存在出血；③肿瘤内常存在钙化，尤其是儿童。视束内水肿是颅咽管瘤的第四个特征。

虽然CT发现钙化效果最佳，但MRI可以更好地显示肿瘤的范围及邻近结构的关系，如视交叉、下丘脑和第三脑室。

图：伴梗阻性脑积水的颅咽管瘤的轴位CT(上)，显示边缘钙化（箭头）。非对比增强的矢状位T1加权MRI（下）显示多发的肿瘤囊性改变和血性沉积面（箭头）。

治疗

仅小部分患者可行颅咽管瘤的完全切除。次全切除联合后续放疗，患者术后存活率高、复发率低。

根据视神经压迫持续时间和术后视力损害程度不同，囊肿减压术可获得显著的视力提高。

目前国内在神经外科行颅咽管瘤次全切除术后视力下降患者较多。这些患者传统的神经外科缺乏系统治疗。国内部分神经眼科较强的眼科对于颅咽管瘤术后视力下降患者，收入神经眼科病房，经全面检查，进行有针对性的系统治疗。患者可显著改善全身状态，且部分患者视功能可以得到提高。