【诊前须知】不随意运动型脑瘫的临床特点有哪些？

　　不随意运动型脑瘫是锥体外系受损引起的，是一种常见的脑瘫类型，占所有脑瘫的20%左右，常见病因：胆红素脑病、重症低氧缺血性脑损伤、早产、低体重等，临床上主要表现为随意运动障碍而不自主运动增多，常见扭转痉挛、张力障碍、舞蹈、手足徐动、原始反射残存、头和躯干张力降低、姿势控制缺陷等，大多为四肢瘫，表现为上半身重于下半身。多数患儿治疗效果较差，运动残疾程度较重，行走困难，属于中、重度残疾。

　　临床特点：

　　1、异常的姿势是影响和控制正常运动发育的关键

　　身体维持一定的姿势，是产生自主运动和正常运动的基础，不随意运动型脑瘫较早的表现为较多的异常姿势，异常姿势必然产生异常运动，影响和控制了正常运动的发育。主要异常姿势有：

　　非对称性姿势：由于锥体外系的损伤，常表现躯干的扭转，头不能保持正中位而扭向一侧，受非对称性紧张性颈反射的影响，四肢常表现为一侧屈曲、一侧伸展，呈“拉弓射箭”或“茶壶状”姿势。非对称姿势常引起骨盆倾斜、脊柱侧弯，张力高时下肢硬性伸展交叉;张力低下时，下肢屈曲外展。

　　仰卧位呈过度伸展姿势：仰卧位时，患儿脊柱与髋关节伸展，头背屈，头部与两肩非对称性后伸，侧卧位时头颈躯干过度后伸，呈角弓反张姿势。

　　俯卧位时呈屈曲模式：受紧张性迷路反射的影响，患儿不能抬头，脊柱与髋关节不能伸展，上肢不能支撑，这种俯卧位低头、屈髋、屈膝的原始反射控制的姿势，即使年龄很大都会存在。

　　张力低下的姿势：部分患儿的张力低下，特别在安静状态下，表现为软弱无力，如蛙状姿势、倒U状姿势。

　　姿势稳定性差：由于相反神经支配障碍，缺乏维持姿势张力、关节固定、身体近位端同时收缩的能力，因而不能维持抗重力姿势，不能维持中间体位，特别是头部的控制调节能力最差，不能保持稳定的姿势。

　　2、运动的不随意和不自主运动增多是最主要的特征

　　人的自主运动虽然由锥体系启动，但必需锥体外系的参与，锥体外系损伤后，突出的表现为肢体运动的不随意，出现不自主动作，可表现手足徐动、震颤、舞蹈等，这也是此型脑瘫患儿的最主要特征。这种不随意动作在安静时消失，在有意识动作时出现，表情奇特，挤眉弄眼，或哭或笑，想取玩具，手反而伸到相反方向，拿不到玩具;想拿食物送到嘴里，可是头却转到相反方向而吃不到食物;头的控制能力差;颈部有不随意动作，患儿有斜颈，颈不稳定，如令其伸展颈部或背屈头部时，患儿却出现头前屈的相反动作;手指的不随意动作多表现在抓物时，常常手指过度伸展，而后屈曲、不协调、不随意动作;较小婴儿在不随意动作未出现前，多表现为肌紧张亢进，对声音、光线、触碰的感觉都过敏，呈现一种惊吓反应，出现过度异常运动，这一点与感觉反应系统阈值低下有关系。

　　3、姿势张力的波动性和肌张力障碍

　　不随意运动型脑瘫姿势张力表现出明显的动摇性，波动的程度受障碍的程度、刺激的强度、患儿的意志等因素的影响;患儿肌张力、僵硬度会很容易发生变化，并难以预料，在受到惊吓、刺激、试图完成某些动作或保持稳定时，容易出现突然的肌张力增高，全身肢体紧张;在完成某一动作时，会出现多个部位的联带运动;在安静、情绪放松、姿势稳定、睡眠时，姿势张力明显降低，紧张缓解。

　　不随意运动型脑瘫的不自主动作及异常姿势等均和肌张力障碍、张力波动有密切关系。肌张力障碍可表现为局部肌肉或肌群的突然收缩，多见于面部与手指，如愁眉苦脸、挤眉弄眼的表情以及手指多余的动作，出现奇特的夸张姿势和动作。大的肌肉或肌群张力障碍时，可突然出现身体的体位改变、猛烈的肢体动作等。

　　4、运动障碍严重

　　不随意运动型脑瘫，由于受到异常姿势的控制，肌张力的波动，异常的不自主运动模式等影响，难以产生正常的自主运动，特别是由于头的控制差，腰部无力，患儿到一、二岁，甚至六、七岁都不能很好保持坐位，所以此型脑瘫的运动发育障碍的程度较为严重。而且运动障碍的部位广泛，往往是全身性的，表现为四肢瘫，且上肢障碍较下肢障碍严重。随着病情进展，往往出现关节变形与肌肉挛缩，如：脊柱侧弯，胸廓变形;肘关节、腕关节屈曲挛缩，腕屈曲，手指不能伸展;髋关节与膝关节挛缩形成内翻或外翻尖足;髋关节一侧或两侧脱位。