先天性白内障的治疗

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大连医科大学附属第二医院眼科赵琪

先天性白内障是指出生前后即存在、或出生后一年内逐渐形成的先天遗传或发育障碍导致的白内障。先天性白内障是一种常见的儿童眼病，是造成儿童失明和弱视的重要原因。

新生儿中先天性白内障的患病率约为0.05%，占儿童失明原因的第二位，尽早发现和治疗是本病的防止要点。

先天性白内障的发病原因有以下几种：

遗传因素：大约有1/3的病人有遗传因素，最常见的为常染色体显性遗传，有的表现为不规则的隔代遗传；隐性遗传多与近亲婚配有关。

环境因素：非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊：孕期胎儿宫内病毒感染，尤其是早孕期感染风疹病毒，发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达100%。营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一主要原因，如母亲妊娠期患有糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等，以及新生儿代谢紊乱如低血糖，甲状旁腺功能低，半乳糖血症等。一些理化因素也是病因之一，如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。

原因不明：多为散发病例，难以确定是遗传因素还是环境因素的影响。

临床表现如下：

症状：婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。新生儿出生后瞳孔区有白色反光称为白瞳症，其中最常见的原因即是先天性白内障，不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常表现就诊。

体征：

不同程度的视力下降；晶体呈各种形态的混浊；继发性斜视，眼球震颤等；可并发眼部其他先天异常，如小眼球小角膜、无虹膜、永存增生原始玻璃体（PHPV），视网膜脉络膜病变等。

先天性白内障不同形态的晶状体混浊：

前极性白内障：胚胎期晶状体泡发育未完善所致，混浊位于前极囊下为小圆形白点。有时表面稍突起，称为锥形白内障，为前囊下上皮增生所致，对视力影响不明显，多为双侧性，静止性。

后极性白内障：胚胎期玻璃体血管发育未完善所致。混浊位于后囊中央，因其位于结点附近，故对视力有一定的影响，为双侧性，静止性。

冠状白内障：晶状体皮质深层周边部有短棒状、圆形、椭圆形、哑铃形混浊，排列成花冠状，晶状体中心部及极周边部透明，双眼，静止性，很少影响视力，与遗传有关。

点状白内障：细小点状白色混浊，有时带有蓝色，位于皮质深层，多在周边部，不影响视力，双眼常见。

绕核性白内障：也称板层白内障，为乳白色薄层混浊，包绕在透明晶状体核之外，有时在此板层混浊之外，又套一层或数层板层混浊，各层之间仍有透明皮质间隔，最外层常有短弓形混浊骑在核的赤道部周围，称为骑子。视力明显减退。为儿童最常见白内障之一。绝大多数为双眼静止性。为常染色体显性遗传，原因不明，可能与胎儿甲状腺机能低下，低血钙及母体营养不足有关。

核性白内障：核部混浊，皮质完全透明，瞳孔缩小时视力明显下降，瞳孔散大时，视力明显提高。

全白内障：出生时，晶状体全部混浊，由于晶状体上皮及基质在胎儿期已被破坏，出生后不会有新的纤维生长，有时白内障内容全部液化，时久可被吸收，形成膜性白内障。

膜性白内障：液化白内障吸收后，前后囊膜接触机化，两层囊膜间可夹有残留的晶状体纤维或上皮细胞，使白内障呈厚薄不均的混浊。

缝性白内障

珊瑚状白内障

先天性白内障的治疗

治疗目标：恢复视力，减少弱视和盲目的发生。

对视力影响不大者，如前极白内障、花冠状白内障和点状白内障，一般不需要治疗，宜定期随诊观察。

2.明显影响视力者，如全白内障、绕核性白内障应当选择手术治疗。对于膜性白内障可选择膜性切开术。手术越早，患儿获得良好视力的机会越大。对于单、双眼全白内障或位于视轴中心、浑浊程度明显的白内障，应在出生后全身麻醉许可的前提下及早手术。双眼白内障者，在完成一眼手术后应在较短的时间间隔后完成另一眼手术。对于因风疹病毒引起的先天性白内障不宜过早手术，这是因为在感染后早期，风疹病毒在晶状体内还存在，手术时可使这些潜伏在晶状体的病毒释放，而引起虹膜睫状体炎，有可能因炎症而引起眼球萎缩。

膜性切开

无晶状体眼需进行屈光矫正和视力训练，防治弱视，促进融合功能的发育。常用的矫正方法有：

①眼镜矫正：简单易行，容易调整更换；

②角膜接触镜：适用于大多数单眼的无晶状体患儿；

③人工晶体植入：由于显微手术技术的发展和人工晶状体质量的提高，人工晶状体植入后严重并发症已很少。考虑到婴幼儿眼球发育情况，一般认为在2岁左右施行人工晶状体植入手术。

人工晶体植入在儿童眼内要保留的时间很长，多选择表面经过肝素处理的或疏水性丙烯酸酯人工晶体，疏水性丙烯酸酯的生物相容性高,后发障的发生率较低,因此适合儿童白内障。