揭示急性主动脉夹层de病理生理与危险因素

原创： 武汉协和医院 血管外科 萤火虫、Lyu（吕平）  

概述 主动脉夹层是主动脉最常见的危重疾病，是腹主动脉破裂的2-3倍。如果不进行治疗，约33%的患者在24小时内死亡，50%在48小时内死亡。未确诊的升主动脉夹层患者2周死亡率接近75%。 1996年建立的国际急性主动脉夹层登记处从11个国家的24个中心收集信息，帮助人们了解主动脉夹层的复杂性。 采用两种不同的方法对胸主动脉的解剖进行了分类。更常用的系统是斯坦福分类法，它基于升主动脉受累，简化了DeBakey分类法。 病理生理学和危险因素 主动脉夹层的主要特征是内膜层撕裂，然后内膜下血肿的形成和扩散。解剖性血肿通常占主动脉周长的50%，有时甚至100%，导致假腔或双管主动脉的形成。这可以减少血液从主动脉流向任何一条主要动脉的血流量。如果夹层涉及心包间隙，可导致心脏填塞。 TIPS: A型主动脉夹层合并心脏填塞（心包填塞）。 正常的主动脉含有胶原蛋白、弹性蛋白和平滑肌细胞，这些细胞有助于主动脉层即内膜、中膜和外膜的形成。与衰老相关的退行性变化导致胶原蛋白、弹性蛋白和平滑肌的破坏，以及嗜碱性基质的增加。这被称为囊性动脉中层坏死，典型的组织学改变与解剖和马凡氏综合征有关。 任何削弱主动脉壁强度的疾病都会导致主动脉夹层。剪切力导致主动脉中层的分离。内膜破裂发生在沿主动脉分布的固定部位，这些部位流体应力最大。最常见的部位是升主动脉的前几厘米，90%位于主动脉瓣10厘米内。第二个最常见的位置是在紧邻左锁骨下动脉开口处的远端。 危险因素 主动脉夹层的危险因素包括： @年龄：约75%的主动脉夹层发生在40-70岁之间，高峰年龄为50-65岁。 @主动脉病变：遗传性疾病如马凡、埃-当（Ehlers-Danlos）综合征 、主动脉环扩张、家族性主动脉夹层、成人多囊肾病、Turner综合征、努南综合征、成骨不全、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄等均可出现主动脉病变。它也见于代谢紊乱，如高胱氨酸尿症和家族性高胆固醇血症。 @动脉粥样硬化：动脉粥样硬化病变的形成会减弱并导致内膜层撕裂，是主动脉夹层的危险因素。 @二叶主动脉瓣：在一项研究中，A型夹层的概率在窦腔直径5.0 cm时逐渐增加(从4.1%增加到7.2 cm时的13%)，然后在升主动脉直径5.3 cm时急剧增加(从3.8%增加到8.4 cm时的35%)。因此，对于主动脉大于5.0 cm的二叶主动脉瓣患者，建议早期行预防性升主动脉置换术。 TIPS: 上面这种由正常三叶主动脉瓣变成二叶主动脉瓣，从外观上看就像是把“奔驰“车标换成了“日野“的车标。有次在汉口航空路，看到一辆奔驰车尾部被故意加上“五菱宏光”。 @钝性损伤：近端降主动脉是钝性损伤最常见的部位，因为它相对于固定的腹主动脉具有一定的可移动性，腹主动脉由动脉韧带固定。撕裂或剪切发生在突然减速过程中，可导致创伤性主动脉夹层。 @主动脉缩窄：是主动脉内局部变窄的区域。先天性主动脉缩窄最常见的部位在动脉导管部位。受影响的患者通常有较长的主动脉段或节段发育不全，非常小且低可塑性。这影响到主动脉层，从而增加了夹层的风险。 @可卡因：可卡因影响结缔组织，并有能力产生突发性和严重的高血压。“可卡因胸痛”的鉴别应始终包括主动脉夹层。 @结缔组织疾病：如前所述，某些疾病，如马凡氏病和埃-当（Ehlers-Danlos）综合征，影响主动脉中层，使其易于发生夹层。脉动性血流和高血压促进了夹层的扩展。 @感染性或炎症性因素：感染性因素可导致血管炎，影响滋养血管（向主动脉壁各层供血的小动脉）。如果这些动脉受损，主动脉壁自身缺乏血供会导致主动脉壁缺血性损伤，并使其易于发生夹层。晚期梅毒的炎症累及始于主动脉弓的外膜，逐渐引起滋养血管的闭塞性内膜炎。这会导致滋养血管管腔狭窄，导致主动脉弓内膜缺血性损伤，最终导致血管失去弹性支撑和扩张。 @既往心脏手术：包括主动脉瓣置换术，既往对主动脉的手术干预在某些情况下使血管壁变弱，导致主动脉异常扩张，有发生夹层的危险。这些情况通常在扩张阶段及时处理，以防止主动脉夹层的发展。主动脉扩张的外科治疗是通过各种手术，以帮助加强血管壁和防止进展的扩张过程。在大多数情况下，这些手术无需摘除或破坏主动脉瓣。 妊娠：由于高动力循环状态和激素对血管系统的影响，妊娠晚期主动脉夹层最常见。