椎管内脊膜囊肿介绍

       椎管内脊膜囊肿起源于脊髓被膜，病因不清，普遍接受的病因为先天性硬膜憩室或为先天性硬膜缺陷所致蛛网膜疝出。椎管内脊膜囊肿并不少见，MRI在临床上的广泛应用以来，其发现率可达到4.6%，其中20%患者会出现囊肿压迫症状，大多数椎管脊膜囊肿常发生于骶椎管内，而发生于胸腰段的脊膜囊肿罕见。

       脊膜囊肿的分类：目前采用较多的是Nabors等分类，将椎管内脊膜囊肿分为3型：Nabors I型为不含有脊神经根纤维的硬膜外脊膜囊肿，包括两个亚型，IA型“硬膜外脊膜囊肿”，常发生于中下段胸椎脊髓背侧，单发性病变；IB型“骶管脊膜膨出”，多位于S1-3，常为多发性。Nabors II型为含有脊神经根纤维的脊膜囊肿，是包含神经根的脊膜囊肿，又称“Tarlov神经束膜囊肿”，一般位于骶管内，也可累及颈椎、胸椎或腰椎神经根。Nabors III型，脊髓硬膜内脊膜囊肿，位于硬膜囊中，可发生于胸段脊髓，也可见于颈段或腰段。发生于骶管内的脊膜囊肿统称为骶管囊肿，包括Nabors IB型及Nabors II型Tarlov囊肿，关于骶管囊肿的手术指证及手术方式仍存在争议，但显微镜下囊壁切除，修补CSF漏口仍是最可靠的术式。

       胸腰段长节段硬膜外脊膜囊肿，属于Nabors IA型，由于囊肿位于脊膜囊背侧，其内部囊液间断性、搏动性压迫脊髓及马尾神经，随着囊肿内压逐渐升高压迫逐渐加重。临床上可出现神经根激惹引发的腰背痛、根性痛，脊髓受压出现双下肢无力，肌肉萎缩，脊髓圆锥受压出现二便功能障碍等，但亦有无特异临床表现者，由于囊肿缓慢压迫导致椎管扩大，X线表现为椎板变薄、椎弓根间距增宽等。MRI检查是椎管内脊膜囊肿首选的检查方法，囊肿呈长条状囊袋形，囊肿常位于脊髓背侧并导致脊髓受压向腹侧移位，囊液信号与脑脊液信号相似，Tl加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，囊壁无强化。需要指出的是，由于囊壁与正常硬膜关系密切，有时会导致漏诊。

       本病特点：

      （1）椎管内脊膜囊肿病程长，症状波动性进展，可有中间缓解期；

      （2）临床表现主要为慢性腰背部疼痛、双下肢无力及二便功能障碍；

      （3）MRl有其特征性表现，呈境界清楚的长条状囊袋影，位于脊髓背侧，囊肿与脊髓之间有低信号细带相隔，囊液呈均匀性信号，与脑脊液信号相同。硬膜外脂肪消失而堆积于囊肿的上下端，呈弧形或杯口样改变，提示囊肿位于硬膜外。局部椎管增宽，脊髓受压、萎缩变细，紧贴椎体后缘。增强扫描囊壁及囊液无增强。由于其MR特征性表现，一般无需与其他病变相鉴别。

       对于得到确诊的脊膜囊肿，临床上症状典型，影响患者工作及生活，甚至出现神经功能缺失者，为解除其对神经组织的压迫，可进行手术治疗。硬膜缺损是硬膜外脊膜囊肿的关键因素，囊肿切除及硬膜缺损修补是首选的外科手术方法。术后嘱患者俯卧5-7天，以保证瘘口愈合。经过合理的治疗，其疗效满意，复发率极低。