儿童脑膜脑膨出、后鼻孔闭锁、鼻腔占位的微创手术治疗（图）

儿童是祖国的未来，是家中的小太阳。近年来，由于生活水平提高、检查手段进步，婴幼儿的一些先天性鼻腔疾病被诊断出来的数量增加，家长治疗意愿增加，因此患者数量不断增加，当然也是社会进步的表现。

婴幼儿的常见鼻腔鼻窦疾病有：先天性脑膜脑膨出、后鼻孔闭锁、鼻腔血管瘤、鼻腔鼻窦的肿瘤等，其临床表现主要为出生后或出生后不久就发现鼻腔阻塞，一侧或双侧，导致呼吸困难、喂养困难，严重的可引起肺部感染、颅内感染。所以，如果一旦发现，应及早治疗，下面就这些疾病的病因和临床表现、诊断及处理做一些介绍。

一、先天性脑膜脑膨出
脑膜脑膨出是指脑膜和（或）脑组织从颅骨的先天缺损向外膨出。病变发生率各家报道不一，病因不明。依据膨出的程度及膨出物所含不同的内容，分为脑膜膨出、脑膜脑膨出和脑室脑膨出三类，其所形成的囊内可包含有脑组织或脑脊液。总体上，脑膜脑膨出的部位将其分为枕后型、囟门型和基底型三大类，其中主要为枕后型，约占75%。与鼻科有关的为囟门型和基底型。囟门型包括鼻额型、鼻筛型和鼻眶型；基底型分为鼻內型、蝶咽型、蝶眶型和蝶上颌型。

在基底型中，蝶咽型更为罕见，约占5%。囟门型肿块多向鼻外膨出，如面部额头、两眼之间眼眶周围，因此较易作出诊断。基底型多向鼻內膨出，早期不易作出正确诊断，易误诊为鼻息肉。我们重点讲述此类脑膜脑膨出。如图1a.冠状位MRIT2序列，可见椭圆形光滑肿物由前额颅底凸入鼻腔，肿物略小于眼球；

图2b.矢状位MRI可见椭圆形光滑肿物，于脑组织相连，凸入鼻腔


如图1c.CT扫描示患儿左侧筛区见直径约2厘米的缺损洞口

临床表现主要为一侧或两侧鼻阻塞，因鼻阻塞常导致呼吸困难和喂养困难；检查发现鼻腔或鼻咽部表面光滑新生物，肿块蒂在鼻腔顶部或鼻咽部，若有破溃可见清亮液体自鼻腔流出。鼻腔的脑膜脑膨出要和鼻腔息肉、肿瘤相鉴别。

影像学检查一般可以明确诊断，冠状位鼻窦CT一般均能发现颅底骨缺损，见图1c。新生儿因其颅骨钙化不全，颅骨透光性较强，有时CT难以鉴别颅骨缺损与正常骨缝；MRI对颅骨缺损情况的分辨力不如CT清晰，但对膨出的内容物分辨力较高，可观察蛛网膜下腔、脑实质、脑室的形态，；T2（冠状位和矢状，如图1a,b）能很好显示鼻腔内肿块的密度及与脑膜脑组织的关系。因此，影像学检查能明确判断颅底骨缺损部位及大小。对外科手术的术式选择具有重要是意义。

脑膜脑膨出诊断一旦明确，建议尽早手术。如果不尽早手术，一旦出现破溃或发热，很容易导致颅内感染。传统的方法是开颅或颅鼻联合进路，但是，开颅手术损伤大，术后易发生严重并发症，因此开颅手术不适合小儿的尽早手术。因此耽误儿童的发育。

目前我们采用的治疗方法主要是鼻内镜下，经天然鼻孔，行脑膜脑膨出物的切除及颅底修复。由于避免开颅，因此避免了开颅手术对患儿颅骨发育中心的损害、避免了对脑组织的牵拉、压迫，患儿创伤更小。鼻内镜下行脑膜脑膨出修复手术的优势有：创伤小、手术视野清晰、术后并发症少等优点，对于儿童，手术更安全的，无并发症出现。

病例举例：如图2a,患儿因鼻塞，睡眠打鼾发现鼻腔占位，诊断为先天性脑膜脑膨出

图2b.见膨出物位于由鼻根后方，筛区膨出，占据整个鼻腔

图2c.患儿经过内镜下见鼻腔内膨出物，圆球状，光滑

图2d天然鼻孔手术已经切除膨出物（是废用的脑膜及神经组织，切除对大脑思维及功能无影响）

漏口及膨出物根蒂位于金属吸引头上方；图2e同时进行颅底重建，术后25天复查内镜，鼻腔颅底恢复正常，鼻窦引流通畅。

位于金属吸引头上方的漏口已经封堵并完全愈合。

二、先天性后鼻孔闭锁
先天性后鼻孔闭锁是一种很少见的先天性畸形，发病率很低，单侧后鼻孔闭锁多见，双侧完全性闭锁更罕见，大部分闭锁为膜性或混合性，骨性闭锁约为30%。先天性后鼻孔闭锁的致畸学说很多，目前比较公认的是在胚胎发育过程中鼻颊膜或颊咽膜遗留。根据阻塞的鼻腔可分为单侧和双侧二种，单侧性后鼻孔闭锁一般症状较轻，主要为单侧鼻塞、鼻腔分泌物较多，家长常常不会很早发现；双侧后鼻孔完全性闭锁症状较重，出生时即出现阵发性发绀，吮奶时呼吸困难、憋气，张口啼哭时症状缓解，鼻腔分泌物较多，常伴有肺部感染；这些新生儿常常因为伴有肺部感染而入住新生儿监护室。

后鼻孔闭锁诊断一般还是比较容易的，常见的诊断方法有用细的导尿管导入鼻腔，观察其是否能下达到咽部。这是最为简单和直接的诊断方法，但不能判断闭锁的部位、性质、程度及于周围组织的关系。

CT检查在诊断先天性后鼻孔闭锁中有重要的临床意义，可以准确判断闭锁的性质、部位及程度，CT的检查对手术医生来说，可以正确判断手术时机，对手术方法的选择具有重要的指导意义。如图3a,术前镜检见患儿后鼻孔完全闭锁

图3b,术后见闭锁处打通，可以见到鼻咽部正常结构

单侧先天性后鼻孔闭锁因为症状轻，一般不需要及时处理，可以等2岁以后根据孩子的生长发育情况来判断手术时机。但双侧后鼻孔闭锁因为症状重，会引起孩子的喂养困难和生长发育，建议还是尽早手术。我们目前是在鼻内镜下经天然前鼻孔行后鼻孔闭锁成形术，术后给于放置通气管3个月—半年左右，一般很少有再闭锁。后鼻孔闭锁成形术后，每天用生理盐水清洗鼻腔，保持鼻腔的通畅，定期的鼻内镜随访，有时需要进行鼻咽部后鼻孔肉芽以及息肉的去除，非常重要。因为孩子年龄太小，常常不能很好的配合，除了医护人员以及家长的耐心，有时可能需要静脉镇静麻醉下的换药处理。

三、鼻腔鼻窦肿瘤
儿童鼻腔鼻窦的肿瘤比较少见，有良性和恶性。恶性肿瘤常见的有胚胎性横纹肌肉瘤，良性的肿瘤常见的有神经胶质瘤、血管瘤、错构瘤等。我们接诊的有血管瘤和错构瘤，表现为出生后发现鼻腔有肿块，严重影响孩子的睡眠和呼吸，这些孩子在外院大部分诊断为脑膜脑膨出。怎样准确判断肿块是脑膜脑膨出还是肿瘤主要是通过影像学来诊断，CT和MRI的检查都是必须的，CT可以判断是否有颅底缺损，MRI可以准确判断肿瘤来源以及同颅脑的关系。一般如果发现鼻腔有肿瘤，还是建议尽早手术。如图4，患儿鼻腔内肌周细胞瘤，外院手术后3个月复发

图5，再次在我院行肿瘤切除，术后随访近10个月，无复发