肺动脉高压de诊断与治疗

肺动脉高压de诊断与治疗

武汉协和医院血管外科：德富、Lauretta、Lyu（吕平）

肺动脉高压de诊断与治疗

诊断

肺动脉高压很难及早诊断，因为在常规体检中通常不会发现它。即使病情进一步恶化，其体征和症状也与其他心脏和肺部疾病相似。

医生将进行身体检查，并会仔细分析体征和症状。医生还会询问病人的病史和家族史。

医生还会进一步做一些检查以帮助确诊肺动脉高压并确定其原因。肺动脉高压的检查可能包括：

验血。血液检查可以帮助医生确定肺动脉高压的原因或寻找并发症的征兆。

胸部X光片。胸部X光可以拍下病人的心脏、肺和胸部的照片。它可以显示右心室或肺动脉的增大，这在肺动脉高压中可能发生。医生也可以用胸透检查其他可能引起肺动脉高压的肺部疾病。

心电图（ECG）。这种非侵入性测试显示心电模式，可以检测到异常的心律。心电图也可显示右心室增大或负担增加的征象。

超声心动图。声波可以产生跳动的心脏的移动图像。超声心动图可以让医生看到病人心脏和瓣膜的工作情况。它可以用来确定右心室的大小和厚度，并测量肺动脉的压力和一些专业的血流动力学指标。

有时，当病人在固定的自行车或跑步机上锻炼时，会做一个超声心动图来了解病人的心脏在运动时的工作情况。病人可能会被要求戴上一个口罩来检查你的心肺使用氧气和排出二氧化碳的情况。超声心动图也可以用来评估对病人的治疗效果。

右心导管检查。如果超声心动图显示肺动脉高压，医生可能需要进行右侧心导管检查来确认诊断。

在这个过程中，心脏病专家将一根细的软管(导管)插入病人颈部或腹股沟的静脉。然后将导管经右心房插入右心室和肺动脉。

右心导管可以让医生直接测量主肺动脉和右心室的压力。它也被用来观察不同的药物对肺动脉高压的影响（治疗效果）。

医生可能还会进行以下一项或多项测试来检查病人的肺部和肺动脉状况，并进一步确定引起肺动脉高压的原因：

电脑断层扫描（CT）。此成像测试可创建您体内骨骼，血管和软组织的横截面图片。一个CT扫描可显示心脏的大小，现货血块在肺部的动脉，并仔细观察的肺部疾病，可能导致肺动脉高压，如慢性阻塞性肺病或肺纤维化。

这种成像测试可以生成被检查者体内骨骼、血管和软组织的横截面图。CT扫描可以显示心脏的大小，发现肺部动脉中的血块，并仔细检查可能导致肺动脉高压的肺部疾病，如慢性阻塞性肺病或肺纤维化。

有时，在CT扫描(CT血管造影)之前，医生会将一种特殊的染料（称为对比剂）注入被检查者的血管。这种染料可以让动脉在图像上更清晰地显示出来。

磁共振成像(MRI)。核磁共振扫描使用磁场和无线电波脉冲能量来拍摄人体图像。医生可能会借助这个检查来判断右心室的功能和肺动脉中的血流情况。

肺功能测试。这种非侵入性测试测量病人的肺能容纳多少空气，以及进出肺的气流。在测试中，病人要对着一个叫做肺活量计的简单仪器吹气。

多导睡眠图。这项测试测量病人睡觉时的大脑活动、心率、血压、氧气水平和其他因素。它可以帮助诊断睡眠障碍，如阻塞性睡眠呼吸暂停，这可以导致肺动脉高压。

通气/灌注(V / Q)。在这个测试中，医生将示踪剂注入病人手臂的静脉中。示踪剂显示血流和空气流向肺部。V/Q测试可以确定血凝块是否引起肺动脉高压症状。

开放肺活检。很少情况下，医生可能会建议开胸肺活组织检查可能导致肺动脉高压的原因。肺活组织检查是一种手术，在全身麻醉的情况下从肺部取出一小块组织样本送检。

基因测试

如果家庭成员有肺动脉高压，医生可能会筛选病人与肺动脉高压相关的基因。如果检测呈阳性，医生可能会建议其他家庭成员也进行筛查。

肺动脉高压分类

一旦病人被诊断出患有肺动脉高压，医生可能会将病人的病情分为以下几类：

I类。虽然病人被诊断为肺动脉高压，但病人正常活动时没有症状。

II类。病人在休息时没有症状，但在正常活动时，病人会出现疲劳、呼吸急促或胸痛等症状。

III类。病人在休息的时候感觉舒适，但是在身体活动的时候就会有症状。

IV类。病人在休息和身体活动时出现症状。

治疗

一般来讲，肺动脉高压目前还没有治愈的方法，但是医生可以开一些处方来帮助病人控制病情。治疗可以改善病人的症状，减缓肺动脉高压的进展。

寻找最合适的治疗肺动脉高压的方法往往需要一些时间。治疗通常是复杂的，还需要广泛的后续护理。

当肺动脉高压是由另一种疾病引起时，医生将尽可能治疗潜在的原因。

药物治疗

血管扩张剂（血管舒张药）。血管扩张剂舒张并打开狭窄的血管，改善血液流动。肺动脉高压中最常用的血管舒张药之一是前列环素（Flolan，Veletri）。

该药物可以通过连接于泵体的导管持续输注，而泵体可以随时携带。前列环素的潜在副作用包括下颚疼痛、恶心、腹泻、腿抽筋、静脉部位疼痛和感染。

其他类型的血管扩张剂，包括曲前列环素 (Tyvaso, Remodulin, Orenitram)，可以吸入、注射或口服。药物依洛前列素(Ventavis)是通过雾化器吸入的。

与曲前列环素相关的副作用包括胸痛，常伴有头痛、恶心和呼吸困难。依洛前列素可能的副作用包括头痛、恶心和腹泻。

鸟苷环化酶(GSC)刺激剂。利奥西呱 (Adempas)可以增加体内的一氧化氮，从而舒张肺动脉并降低肺动脉内的压力。副作用包括恶心、头晕和昏厥。如果病人怀孕了，则不应服用GSC刺激剂。

内皮素受体拮抗剂。这些药物可以逆转内皮素的作用，内皮素是一种存在于血管壁上的物质，会使血管变窄。这类药物包括波生坦(Tracleer)、马西替坦 (Opsumit)和安贝生坦 (Letairis)。

这些药物可以改善病人的能量水平和症状。然而，它们会损害肝脏。病人可能需要每月验血来检查肝功能。如果病人怀孕了，则不应服用内皮素受体拮抗剂。

西地那非和他达拉非。西地那非(Revatio, Viagra)和他达拉非(Adcirca, Cialis)通常用于治疗勃起功能障碍。但它们也会舒张肺部的血管，让血液更容易地流过。副作用包括胃部不适、头痛和视力问题。

高剂量钙通道阻滞剂。这些药物有助于松弛血管壁的肌肉。它们包括氨氯地平(Norvasc)、地尔硫卓(Cardizem, Tiazac等)和硝苯地平(Procardia等)。虽然钙通道阻滞剂可能有效，但只有少数患有肺动脉高压的患者在服用它们时病情有所改善。

华法林。华法林是一种被称为抗凝血剂(血液稀释剂)的药物。医生可能会开华法林(香豆素，Jantoven)以防止肺动脉血栓形成。这种药物会延迟凝血过程，可能会有出血的风险，尤其是在病人正在接受外科手术或侵入性操作的时候。病人要提前告诉医生在服用此药，医生会作出调整，在术前停止服用血液稀释药物，以及停服多长时间。

许多其他药物、草药补充剂和食物都可能与华法林相互作用，所以应向医生咨询你的饮食和其他药物。服用华法林时，病人需要偶尔验血，目的是监测安全性与对效果进行评估。当然现在还有安全性较高的靶向性抗凝剂（新型抗凝剂）。

地高辛。地高辛(Lanoxin)有助于增强心跳和泵出更多血液。如果病人有心律失常，它可以帮助控制心率。

利尿剂。这些药物可以帮助肾脏排出体内多余的液体。这就减少了心脏的负荷和工作量。它们也可以用来限制液体在肺部、腿部和腹部的积聚。

氧气疗法。医生可能会建议病人有时呼吸纯氧，以帮助治疗肺动脉高压，特别是如果病人生活在高海拔地区或有睡眠呼吸暂停。一些有肺动脉高压的病人最终需要持续的氧疗。

手术

针对大块肺栓塞的经皮抽吸血栓清除术。根本目的是清除中心血栓或将其破碎使其移至更末梢的分支，从而缓解主动脉阻塞，可改善肺灌注以及降低右心室压力过负荷。

心房造口术。如果药物不能控制肺动脉高压，则可以选择开胸手术。在房间隔造口术中，外科医生在心脏上面的左右侧心房之间开一个口，以减轻心脏右侧的压力。

房间隔造口术可能有严重的并发症，包括心律问题（心律不齐）。

移植。在某些情况下，肺或心肺移植可能是一种选择，特别是对于患有特发性肺动脉高压的年轻人。

任何类型移植的主要风险包括移植器官的排斥和严重的感染。病人需要终生服用免疫抑制剂来减少排异反应的机会。

生活方式和家庭疗法

虽然药物治疗不能治愈肺动脉高压，但可以减轻症状。生活方式的改变也可以帮助改善状况。可考虑以下这些建议:

充分休息。休息可以减少由肺动脉高压引起的疲劳。

尽可能保持适当的活动。对于一些患有肺动脉高压的人来说，即使是最温和的运动形式也可能太过劳累。对另一些人来说，适度的运动如散步可能是有益的——尤其是在有氧治疗期间。但要依据专业医生的建议。

在大多数情况下，建议患有肺动脉高压的人不要举重物。专业医生可以帮助病人设计适当的锻炼计划。

戒烟。对于吸烟的人而言，最重要的事情就是戒烟，同时还要避免二手烟。

避免怀孕和避孕药。避孕药会增加血栓的风险。肺动脉高压会给妈妈和宝宝带来严重的并发症。

不要去高海拔地区旅行或居住。高海拔会加重肺动脉高压的症状。

避免出现血压过低的情况。这些包括坐在热水浴缸或桑拿浴或长时间洗热水澡或淋浴。这些会降低血压，导致昏厥甚至死亡。也要避免那些导致长时间紧张的活动，比如举起重物。

健康饮食，控制体重。以健康饮食为目标，包括全谷类、水果和蔬菜、瘦肉和低脂奶制品。避免饱和脂肪、反式脂肪和胆固醇。必要时要限制饮食中的盐含量。保持健康的体重。

按照处方服用所有药物。在服用其他药物之前，应先咨询医生，因为有些药物可能会干扰肺动脉高压的治疗。

定期随诊。定期复查，有任何疑问要向专业医生咨询。

“咦...？空气在颤抖，仿佛...”

“是啊，电话来了，我de手机在颤动...”

接种推荐的疫苗。医生可能建议病人接种流感和肺炎疫苗，因为那些情况下可能会给肺动脉高压患者带来严重问题。

与其他病友相互交流、相互鼓励，可以建立或加入病友群。

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