宝宝出现什么样的白斑要警惕结节性硬化症

结节性硬化症是一种严重的多系统疾病，通常会出现脑部皮质发育不良，导致严重癫痫或者智力发育障碍，患者还会出现一系列的内脏系统肿瘤症状，严重影响患者的生活甚至寿命。值得庆幸的事，作为一种严重的遗传性疾病，结节性硬化症是目前少有的有药物可以干预或者治疗的疾病。雷帕霉素及其衍生物是目前结节性硬化症最有效的智力药物，若尽早正确使用，可以防止或者减轻不少严重并发症。那么如何做到尽早使用呢？早期诊断是关键。北京大学第一医院皮肤性病科林志淼

结节性硬化症最早出现的临床表现是皮肤白斑。作为宝宝的妈妈，经常会注意到宝宝身上各种红、黑、褐、青、蓝、白等颜色的“记”，当发现这些颜色异常的时候，周围的人经常会告诉年轻的宝宝爸妈：“这个是胎记，没事！”但是实际上，有些时候这些“记”并不完全没事，比如我在以前文章讲到的多发咖啡斑）。白斑也是宝宝刚出生的时候很常见的一种“记”，然而，如果这些记出现这样的特点，一定要警惕，有可能会提示孩子是结节性硬化症，应该尽早评估孩子是否有其他异常，并咨询相应专家，尽早确诊并干预：

1. 位于后腰背部的柳叶状白斑：这些白斑通常是一至数厘米的长椭圆形或扁长形，状如柳树叶，因此得名。白斑的特点是境界清楚但不锐利（不如稳定期白癜风那样边界规整锐利）；颜色虽白（结节性硬化症的白斑为色素减退斑，不是色素脱失斑）但不如白癜风或者斑驳病那种完全无色素的瓷白色；白斑的长轴通常与皮肤皮纹走形一致。

图1 结节性硬化症患者腰背部椭圆形白斑，境界清楚但不锐利，椭圆形外观，长轴与皮纹一致

图2 结节性硬化症患者腰背部椭圆形白斑，境界清楚但不锐利，椭圆形外观，长轴与皮纹一致

图3 结节性硬化症患者上背部椭圆形白斑，境界清楚但不锐利，椭圆形外观，长轴与皮纹一致

图4 白癜风患者：白斑更白，呈现瓷白色，边界锐利。

2. 出现多于3块最长径大于0.5公分的白斑：白斑特点与上述1的白斑特点类似，位置不定，但是数量超过3处。

图5 结节性硬化症患者腰背部多发椭圆形白斑，直径大于0.5cm，超过三处，周围有小白色卫星灶

3.  四肢的雪花状白色斑点：群集出现，数量为十几个到几十个，一般位于上臂、大腿多见，中间间以正常皮肤，因此犹如雪花般，    称为雪花状白斑。

图6 结节性硬化症患者上臂多发雪花状白色斑点

4.  簇状白发：如果孩子出生之后头皮某处出现簇状灰白色头发，需要关注，这可能是最早出现的症状，比皮肤白斑通常会更早被发    现，这是因为刚出生的时候孩子皮肤比较白，结节性硬化症的白斑不太显。然而头发的色素减退却很容易能在出生马上被发现。

图7 结节性硬化症患者簇状白色头发

当然，宝宝出现白斑也不是都要特别担心，很多白斑其实都是正常的，比如脸部很常见的白色糠疹、无色素痣、贫血痣、花斑癣以及白癜风等。如何鉴别这些斑，可以咨询我或者相关专业大夫。若有问题，及早发现并确诊；如果只是其他常见的情况，也不必过度杯弓蛇影。