手术切除胸腰段椎管内神经鞘瘤——上海肿瘤医院脑脊柱外科...

病史：患者中年男性，因“双下肢乏力伴小便困难4个月”入院。

查体：见双下肢肌力4级，提睾反射减弱，病理征未引出。复旦大学附属肿瘤医院神经外科李德亨

MRI检查：T12-L1水平椎管内髓外硬膜下占位，大小约5.2*2.0*2.2cm，T1WI呈低信号，T2WI呈混杂高信号，不均匀强化，病变内伴有囊变伴出血，考虑神经鞘瘤。

手术计划：排除手术禁忌后行后路胸腰椎椎板切除+椎管内肿瘤切除术，考虑患者肿瘤体积较大，节段较长，且病变处于活动节段，辅以椎弓根螺钉内固定维持脊柱稳定。

术中完整切除肿瘤

术后情况：术后患者双下肢肌力较术前明显恢复，小便通畅，术后给以患者间断夹闭引流管促进硬膜愈合，术后第四天拔除引流管，第六天下地活动，术后病理提示神经鞘瘤。

术后CT提示内固定在位有效

术后病理提示神经鞘瘤

讨论

1.椎管内神经鞘瘤临床表现与诊断

椎管内神经鞘瘤多位于髓外硬脊膜下，病史较长，有时病程可超过5年以上。当肿瘤发生囊变或出血时呈急性过程。首发症状最常见为神经根性疼痛，其次是感觉异常和运动障碍。上颈段肿瘤疼痛多位于颈后部，偶向肩部放射；颈胸段的肿瘤疼痛多位于颈后和上背部，可向单侧或双侧肩部、上肢及胸部放射；上胸段肿瘤以背痛最为常见，放射痛少见。胸腰段肿瘤疼痛位于腰背部，可向两侧腹股沟、臀部、会阴部及下肢放射。除了疼痛之外，有接近20%的患者以感觉异常为首发症状，包括感觉过敏和减退。运动障碍为首发症状相对少见，因肿瘤的部位及大小不同，可产生神经根性或传导束性损害致运动障碍，随着症状的进展可出现椎体束的功能障碍，所以出现瘫痪的节段和程度也各不相同。临床症状和体征方面，主要表现为头痛、感觉异常、运动障碍和括约肌功能减退。感觉异常的发生率达85%，疼痛的发生率接近80%。感觉障碍一般由远及近，逐渐向高位发展，患者早期主观感觉异常，检查往往无特殊，继而出现感觉减退，最后所有感觉伴运动功能一起丧失，典型的是肛门和会阴部皮肤呈马鞍区麻木。括约肌功能紊乱导致的大小便失禁往往是晚期症状，表面脊髓受压严重。MRI是该病首选的检查方法，病变在T1加权图像呈低信号，T2加权图像呈高信号，增强后实体肿瘤呈均匀强化，囊性肿瘤呈环形强化，少数肿瘤呈不均匀强化。

2.椎管内神经鞘瘤的治疗

外科手术是治疗髓外硬膜下神经鞘瘤的最佳方法，原则上应将肿瘤与载瘤神经一并切除。对于局部受压紧贴肿瘤表面的“路过”神经，应注意分离并保留。尤其是颈、腰膨大节段的神经鞘瘤，应只切断载瘤神经根，避免损伤其他邻近神经根，防止神经功能损伤。对于椎管内外哑铃型肿瘤，手术时应先切除峡部肿瘤，减压后再切除椎管内部分，最后切除椎管外部分。切除椎管外肿瘤时应将载瘤神经向椎管内方向牵拉，直至载瘤神经呈正常粗细，再予以离断，以保证肿瘤的完整切除。哑铃型神经鞘瘤残留及复发最常见的原因的椎间孔处的肿瘤无法完全切除，为实现肿瘤完整切除，通常需要扩大椎间孔。颈段椎管内外沟通神经鞘瘤应注意避免损伤椎动脉，胸段肿瘤椎管外部分常常突入胸腔，有时需要切除肋横突关节，肿瘤常常与胸膜粘连，术中应注意避免胸膜损伤，造成血气胸。腰段肿瘤常突入腹膜后，术中剥离时应注意损伤腹膜后脏器。

3.内固定的选择

对于是否使用内固定，目前还存在一定的争议。后路全椎板切除入路切除了椎板、棘突、棘间韧带、棘上韧带及椎旁软组织等后柱结构，哑铃状神经鞘瘤在半椎板切除的同时还咬除了部分关节突关节，破坏了脊柱的稳定性。根据 Denis 的三柱理论，对于全椎板切除及扩大减压至关节突外侧部者，后柱结构破坏可导致医源性脊柱失稳，需行内固定并植骨融合以降低术后发生医源性脊柱畸形的风险。本例患者肿瘤体积较大且节段较长，故采用全椎板切除术，加之病变节段为活动节段，为防止脊柱失稳，故采用后路椎弓根螺钉钉棒系统维持脊柱稳定。