先天性血管瘤诊治进展5：先天性血管瘤的治疗与总结

先天性血管瘤是临床上较为罕见的血管瘤，在婴儿出生时就已发生。2018 年版ISSVA脉管异常将先天性血管瘤分为3种类型：快速消退型（RICH）、不消退型（NICH）、部分消退型（PICH）。常见的婴幼儿血管瘤通常采用药物治疗或手术治疗，而先天性血管瘤的治疗方法要根据其类型而定。RICH和NICH病变发展过程不同，需根据瘤体大小、发生部位以及伴发的并发症，制定合理的治疗方案。

一、RICH的治疗

因为RICH在患儿出生后迅速消退，所以在瘤体快速消退阶段首选观察。多数RICH消退结束后，会在瘤体部位残留瘢痕或皮肤病损改变，此时需要行整复手术，以改善病变区域外观。对于表面残留的毛细血管扩张改变，Liang等曾提出利用脉冲染料激光减少浅表性毛细血管扩张的出现。RICH病变中心有时会伴发溃疡，需要良好的伤口护理，以防大面积溃疡病损或感染。

根据Krol等的报道，可以在伤口表面涂抹凡士林软膏，促进溃疡面愈合。有些RICH病例会出现大面积溃疡和严重出血，针对这类病例，栓塞治疗是首选方案。与婴幼儿血管瘤常用药物治疗不同，RICH行药物治疗的病例较少，但是药物治疗不同，RICH行药物治疗的病例较少，但是也有学者尝试使用皮质类固醇治疗，能在一定程度上促进RICH消退。国内也有文献报道，使用压迫法治疗RICH婴幼儿，疗效显著。刘珍银等曾采用压迫法治疗17例RICH患儿，所以患儿瘤体均明显缩小甚至消失，治疗有效率达100%，且在随访期间无复发及全身不良反应发生。多数RICH在消退过程中不需要手术切除，但是一些对溃疡治疗无效并且发展成持续性溃疡病损的病例，或出现Kasabach—Merritt现象、心力衰竭的患儿，还需要多学科会诊，以制定包括手术切除在内的综合治疗方案。

Kasabach—Merritt现象目前特指以Kaposi样血管内皮细胞瘤（KHE）和从装血管瘤（TA）引起的血小板计数减少、消耗性凝血功能障碍及微血管溶血性贫血为特征的一种罕见的临床现象。RICH患儿有时会出现血小板减少症以及凝血功能障碍，与Kasabach—Merritt现象相似，但却不是真正的Kasabach—Merritt现象。Baselga等曾对出生后即出现血小板减少症和凝血功能障碍的RICH患儿进行临床研究，其中2例患儿由于高排出量性心力衰竭早期迹象的出现而接受了栓塞治疗，4例患儿每天口服皮质类固醇治疗，所有接受治疗的患儿在2周龄时血小板计数开始上升，凝血功能得到改善。

其研究发现，RICH所并发的血小板减少症与凝血功能障碍并不想真正的Kasabach—Merritt现象复杂，如果能得到早期诊断并进行及时治疗，其改善效果良好。

二、NICH的治疗

NICH不同于RICH，其病灶不会消退并且会随着患儿的生长而呈比例的增长。手术切除是临床首选方案，术前栓塞可能对控制术中及术后严重出血有效。手术切除对NICH的治疗效果良好，而且术后一般不会复发。NICH伴发高输出量性心力衰竭的病例比较罕见，当出现此并发症时，栓塞治疗仍然是首选治疗方法。Cole等曾报道1例2岁NICH患儿并发心力衰竭，行栓塞后，瘤体手术切除顺利，术中未发生严重出血，术后预后良好。除栓塞治疗外，Salehian等曾利用冷冻治疗1例反复出血的NICH病例，患者止血成功并且瘤体萎缩吸收。在之后的随访中，病灶区未出现反复出血。

国内外偶有文献报道，对NICH患儿口服普萘洛尔药物治疗，效果良好且不良反应少，但仅为零星病例，还需要更多的临床资料证实。王亚飞等收治16例NICH患者，采用高频电凝术，术后瘤体萎缩，进一步消退，其高频电凝术可有效凝固瘤体内的异常血管，破坏血管内皮细胞，导致瘤体萎缩，术后无明显瘢痕残留。对NICH而言，准确地进行鉴别诊断是治疗成功的关键。Mulliken等通过临床、影像学检查及观察瘤体大小变化，辅助组织学检查，提出在患儿14—18个月大时评估瘤体的退化潜能，是鉴别诊断NICH的最佳时间，可利用治疗方案的制定与实施。

三、总结

先天性血管瘤是一种特殊表型的血管瘤，临床上较为少见。其临床表现与常见的婴幼儿血管瘤之间存在着明显差异，影像学及组织病理学上有显著的特点。临床上做好先天性血管瘤的诊断是治疗的前提，一旦出现误诊，会影响疾病的治疗。RICH患儿有时会发生心力衰竭、血小板减少以及出血等并发症，接诊时应时刻关注患儿病情发展，以免延误治疗。如何正确鉴别分型，是指导治疗和判断预后的关键。目前国内外特别是国内对于先天性血管瘤的研究及报道不多。需要开展更深入的研究，创新有效的治疗方法，提高治疗效果。