反复晕厥、猝死，小心这种能遗传的心脏病---长QT综合征

1.     QT是什么？

这是一份常规的心电图，是由一个一个规律的红框里的波形组成的。如果把其中一个波形拿出来，就是下图。QT间期就是测量一个波形的其中一段，它大概反映的就是心室电传导及恢复的总时间。正常人的QT间期最高值为不超过440 ms。

2.     怎么才算长QT？

如果QTc＞470 ms（男性）和＞480 ms（女性）就算是QT延长。如果QTc＞500 ms（男女不限）即为高度异常。QTc间期每增加10ms，危险性增加5%-7%

3.     长QT综合征是什么？

长QT综合征是心电图上出现QT间期延长，临床上出现为心悸、心脏骤停、头晕、晕厥、搐搦甚至猝死的一种可以遗传的心脏病。部分患者休息和夜间时可发生意识丧失；部分患者有时伴有严重的先天性耳聋、智力障碍等。

4.     那些人容易得长QT综合征？

·         年龄：从幼儿到老人都有发生，以年轻人为主。儿童和青少年发生不明原因猝死时也要考虑该病。

·         性别：女性多见，⼥性发⽣的风险明显高于男性，⼤约是男性的2倍。

5.     长QT综合征会遗传么？

会的。

长QT综合征可以分为两类，即先天性长QT综合征和后天性长QT综合征。

·         先天性长QT综合征就是一种由基因缺陷引起的心脏病，是可以遗传性。父母携带了基因就可能会遗传给子女。

·         后天性长QT综合征，也称之为获得性长QT综合征，常由外在因素引起。常见的外在因素病有：心动过缓、低血钾、低血钙、一些心脏病药物和抗忧郁药等。

6.     哪些药物会引起长QT综合征？

一旦发现QTc＞500 ms或QTc比基础的延长＞60 ms时，应立即停药。

7.     心电图要经常做么？

要。

第一，有的人QT是间歇性的长的，多做才能发现异常。大约有6％~8％QTc正常的病人也会发生晕厥或心脏骤停。

第二，药物调整后治疗效果如何，也要看每次监测的心电图。

 

8.     生活上应该注意什么？

先天性长QT综合征分为多种类型，不同类型导致发作的诱因不同

·         长QT综合征1型：应避免游泳和过度运动。

·         长QT综合征2型：应避免突然的情绪及声音刺激，如闹铃、手机铃声、婴儿哭声刺激等。

·         长QT综合征3型：在休息和睡眠中风险最高，而在运动状态下发生风险较低。

·         最后，要定期监测电解质、评估⼼脏安全。

9.     你是长QT综合征哪个类型？

要结合你发病的诱因、心电图和基因检测等多种因素来确定。基因检测尤其关键，做的时候一定记得把父母子女都做做才能确定遗传关系哦，也能通过基因检测明确家族成员的风险。

10. 怎么样治疗？

治疗很重要，不治疗会猝死。

（1）      避免诱因：停用药物或纠正血钾等电解质紊乱；如果是怀疑是药物导致的QT间期延长，则立即停用。

（2）      β受体阻滞剂：对于所有的先天性长QT综合征患者，无论是否发生过晕厥猝死，都要应用美托洛尔等β受体阻滞剂，它可降低恶性心律失常的发生率，降低远期死亡率，但要当心心动过缓及心脏停搏。

（3）      起搏器：可以提高心跳频率，以缩短 QT 间期，预防猝死。

（4）      置入式心脏除颤器（ICD）：对室速室颤等导致猝死的心律失常是一种最为有效措施。对于反复发作室颤、心搏骤停的患者，ICD可以防止猝死。

（5）      左心交感神经切除术：主要用于β受体阻滞剂不耐受或效果欠佳、拒绝植入ICD或存在ICD禁忌证的患者。