新华医院小儿神经外科成功切除一例罕见下丘脑错构瘤

过上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科马杰、金惠明两位教授采用开颅显微手术后，重返“童身”。

据田田的爸爸说，在儿子刚满三个月的时候，发现他常在睡醒后出现似笑非笑症状，喉咙发出“咯咯”声，四肢会有持续几秒钟的轻微抽动。家人一开始以为这是 孩子睡醒后受惊吓引起的，没有特别重视。待到田田一岁会走路时，发现孩子逐渐变得脾气暴躁、多动，并出现无诱因的短暂性、爆发性狂笑、尖叫，误以为这是由 于孩子生性活泼、贪玩所致。直到今年7月，家人在给他洗澡时发现年仅2岁的田田的阴茎明显大于同龄儿童，并长出稀疏的阴毛，同时脸上也出现一粒粒细小的丘 疹，这才意识到问题的严重性。于是不远千里从广东慕名来到新华医院。小儿神经外科马杰主任和金惠明主任发现田田前额部散在分布有痤疮，骨龄相当于3岁儿 童，阴茎增粗增大，容易勃起，发育超过正常同龄儿童。认为小田极有可能患有临床上较为罕见的下丘脑错构瘤。

小儿神经外科主任马杰介绍说，下丘 脑错构瘤实际上不是真正的肿瘤，而属于脑组织在胚胎发育时期的异常，发生率非常罕见。下丘脑是位于垂体上方的一块不大的脑组织，是内分泌的最高中枢。错构 瘤钻入下丘脑“兴风作浪”，模仿下丘脑的神经元构成，还能合成类似促性腺激素释放因子，促进男性的睾丸和女性的卵巢过量分泌性激素，从而导致小儿的性早 熟。痴笑性癫痫也是其另一个主要的临床表现，两者可以分别出现或者同时出现，所以越早治疗效果越理想。

下丘脑错构瘤在普通X线片和CT扫描下 都很难被查到；只有核磁共振的三维成像才可查出占位病变大小，并可全面显示周围的神经结构，为手术全切除肿瘤提供了方便。8月6日，马杰和金惠明两位教授 在麻醉科和手术室工作人员的配合下，手术采用纵裂－胼胝体入路，在显微镜下经过精细操作，暴露视交叉、鞍区及前交通动脉，肿瘤质地中等类似脑组织，大小约 为1.5×2.5cm2，颜色略发灰，与周边正常脑组织分界不清，这给肿瘤的切除带来了很大的困难，由于肿瘤位于下丘脑内，下丘脑的轻微损伤会造成患儿术 后的昏迷，甚至死亡，这使得手术难度大大增加。两位主任凭着娴熟的手术技术在显微镜下细心操作，最终将隐藏在以往被视为“禁区”的要害部位的“造假窝点” 一举端掉。

手术仅仅过后4天，田田的父亲惊奇地发现儿子的痤疮逐渐消退了，狂笑症状也有所减轻，小家伙又开始活泼起来，病房里充满了欢声笑 语。在小田出院的那天，马杰主任嘱咐家属出院后要定期随访，能让他及时了解患儿的恢复状况。田田的父亲激动地说：“这次真的感谢马主任和金主任，因为你 们，我的儿子才有健康的明天。”