骨二科成功开展神经纤维瘤病合并脊柱侧凸的手术矫形

近日我院骨二科成功为一名神经纤维瘤病合并脊柱侧凸患儿实施手术治疗，为患儿矫正了其存在的先天脊柱畸形，让患儿挺直了“脊梁”，重拾了生活信心；让其可以像同龄孩子一样健康、快乐成长。现患儿术后恢复良好。此次手术的成功开展为我科在疑难脊柱畸形的手术矫治方面积累了宝贵经验。河北省儿童医院骨科孟钊

来自元氏县的患儿小史（化名），男，13岁，2个月前无明显原因出现胸背部疼痛，就诊于当地医院查X线，诊断为“脊柱侧弯”，建议上级医院诊治，遂来我院，其父亲患“神经纤维瘤病”。小史全身皮肤可见多处咖啡牛奶斑，双肩不等高，剃刀背畸形，约平胸5椎体水平脊柱向左侧凸，约平颈7至胸6水平棘突存在压痛。患儿入院后经过医务人员详细病情讨论及分析，考虑患儿为神经纤维瘤病合并脊柱侧凸。临床中此类患儿相对来说比较少见。患儿畸形椎体位于胸椎，手术风险很高，术中如有不慎，极易导致患儿术后出现下肢活动障碍，甚至瘫痪。但如果现在不进行干预治疗，日后随着患儿生长，脊柱畸形会逐渐加重，不仅会影响心肺功能，也极易压迫脊髓导致瘫痪。术中我们于胸椎置入13根椎弓根螺钉，然后进行了侧后凸畸形的矫形并给以植骨融合，保证了脊柱的坚强固定。经过术前精心的准备，术中细致的操作，手术最终顺利完成，术后患儿未出现任何神经症状。

神经纤维瘤病是一种常染色体显性遗传性疾病。临床表现以累及骨骼、皮肤和软组织为主。神经纤维瘤病患儿的脊柱畸形通常表现为侧弯、后弯、侧后弯和侧前弯，甚至可以合并椎体滑脱，并且常常合并有胫骨假关节，甚至肱骨假关节。此病有高度遗传性。特点是皮肤有6个以上咖啡斑，可有局限性橡皮病性神经瘤，若不加以干预畸形会持续进展。如家长发现患儿身上有多处色素沉着斑，类似于牛奶与咖啡混合后的颜色，需警惕神经纤维瘤病的存在，同时需注意是否存在脊柱畸形。如果患儿存在上述情况，需及时专科医院诊治，防止延误病情。