期盼多学科研究腹膜假粘液瘤!

       腹腹假粘液瘤病例罕见、散发又没有专业的治疗中心，因此，国内能够较为集中地收治腹腹假粘液瘤的医院和医生几乎没有。《腹膜假性粘液瘤的现在认识》是一篇综述性文章，写于2000年，发表于2003年，主要是搜集国外相关文献之后，在9个方面进行总结，算是对腹膜假粘液瘤的一种全方位的描述。我科于2008年初陆续接收腹腹假粘液瘤病例，到2010年元月止有手术照片记录的病例共43例。在二年时间里，积累这种罕见病例并为之手术的数量应该在国内乃到国际上也是少见的。对照这篇文章结合我们的治疗情况，我直觉上认为：腹膜假粘液瘤是一种现代医学尚未完全知晓的疾病，有很多问题还需多学科来研究。本人借鉴此文的几个方面，谈谈一些感受，希望看到文章的有识之士能够加入此病的多科研究中来。

1 腹膜假性粘液瘤的病理来源

       从病人的不同腹部外形、术中所见到的粘液瘤在腹部不同的存在形式(粘液瘤是以粘液性腹水、粘液性胶冻、腹水或胶冻中的粘液性颗粒、大网膜饼、腹膜及后腹膜种植性粘液肿物、肠系膜及内脏浆膜上的种植性粘液肿物及这些粘液肿物还将肠系膜及肠管粘成团状等多种形式存在。粘液瘤肯定存在不同的病理来源，才会有不同的存在形式。文献报导腹膜假粘液瘤多来源于阑尾或者卵巢，也可见于胃肠道、胰腺、有胆道。我们所见病例绝大多数能明确是阑尾来源，少数无法辨别来源，还有部分可明确为阑尾粘液腺癌、结肠粘液腺癌、胆管粘液瘤、胰腺囊腺癌。因此，病理分类与分型相当重要，明确来源后能够准确判断预后。希望有兴趣的病理科医生能参与此病的研究。

2 临床表现与诊断

       大多数腹膜假粘液瘤病人生存期较长，已经过多次手术，此后通过腹部外形及腹部CT诊断并不难。难在第一次诊断及第一次手术医生见到腹腔的情况时被它可怕的表象所怔住！因此，绝大多数的医生在手术中或者术后会对此病的愈后做出错误的判断，而导致术中无作为，术后病人失去了正确的治疗方向。而病人及病人家属因医生的错误判断而放弃治疗或者投入各种非正规途径中去治疗，最后是花了钱，受有罪而没有任何效果。

3 肿瘤标志物

       文献报导：腹膜假性粘液瘤病人中一部分患者CEA、CA125等肿瘤标志升高，而我们发现，腹膜假性粘液瘤病人中绝大多数会有CA199增高，其次是CA125，而CEA高的并不多。我们对这种病人常规查CA199、CA125、CEA和AFP。是否还存在有更多更敏感的肿瘤标志物。

4 手术治疗

       相关文献指出：手术治疗是迄今唯一有效的方法。即使是已多次手术的病人也应如此。然而手术方案如何制定，如何减少手术并发症和手术死亡率？

5 术后其它辅助治疗。

       大多学者认为：全身化疗及放疗作用甚微,放疗甚至可引起纤维化及肠梗阻。化疗大多主张腹腔局部给药。新近Zoetmulder报告,在患者行Cytoreductive术及腹腔灌洗术后,在使腹腔内温度达到40~42℃的条件下,腹腔内给予可被病人耐受的最大剂量MMC(35mg/m2),初步获得好效,并认为是治疗腹膜假粘液瘤的最佳化疗方案。这就是术中的热灌注化疗。我科因此手术时间多在4-12小时，再加有术中热疗手术时间过长，可能会增加术后并发症的发生，故一直不敢贸然进行。

6 有关粘瘤的药物溶解治疗

       为了协助术中彻底清除粘液,延缓复发。国外已开始研究粘液的性质,并先后以生理盐水,尿激酶等溶液设法溶解粘液,但效果不理想。1975年,Green等人研究发现这种胶冻状粘液由粘液瘤细胞分泌产生,其成分为95.5%水份,1.6%脂质,7.9%糖蛋白。而糖蛋白中98%为以共价键结合的蛋白质,2%~5%为碳水化合物。碳水化合物主要由半乳糖和半乳糖胺组成。蛋白质由天冬酰胺,谷氨酸,粘氨酸,组氨酸,精氨酸等主要氨基酸组成,其蛋白质组成与血浆蛋白相似。并发现粘液在5%葡萄糖溶液中的溶解度明显高于其他溶液中。这可能由于粘液的主要成分为水和糖蛋白,与葡萄糖溶液有相容性。近年来,国外许多学者先后采用大量2%~10%葡萄糖液腹腔灌注治疗,证实粘液易溶于该糖水中,被稀释而彻底清除,从而收到延缓复发,减少手术次数的疗效。而国内至今未见此类报道。能否有药理学家联合病理学家对各种不同粘液瘤标本进行分析，研制药物溶解粘液瘤。

7  复发

       腹膜假性粘液瘤患者术后复发是一种必然事实。文献报告76%的患者术后最终仍要复发, 50%的患者在2~5年内复发。假如切除范围较广泛,其复发晚于减瘤术。说明最大限度地效减瘤术是唯一可行的。不过，手术并发症与死亡率与手术是息息相关。如何把握手术尺度是一个难题!

8  预后

       过去认为腹膜假性粘液瘤是一种良性肿瘤,而实际上是一种低度恶性肿瘤,其预后较好。文献报道5年生存率约在50%~70%10年生存率约在32%。患者多因肠道功能异常或肠梗阻等致死,极少死于原发瘤或转移瘤。如此良好预后就是我们努力的动力。

附《腹膜假性粘液瘤的现在认识》全文：

附：《腹膜假粘液瘤诊治中若干问题探讨》全文