头颈部遗传性肿瘤7
2017年05月25日 10649人阅读 返回文章列表
7、II型神经纤维瘤病：
常染色体显性遗传病，神经纤维瘤病Ⅱ型90%以上主要表现为双侧第Ⅷ颅神经雪旺细胞瘤[3]，故亦称双侧听神经瘤,该病也可伴有其它颅神经和脊神经根或末梢神经雪旺细胞瘤、胶质瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、晶状体后囊混浊斑、皮肤咖啡色斑,又称为遗传性双侧前庭神经雪旺细胞瘤综合征。国内尚无NF2的流行病学研究，据国外报道NF2发病率约1／33000—1／40000[4]。
常染色体显性遗传病，神经纤维瘤病Ⅱ型90%以上主要表现为双侧第Ⅷ颅神经雪旺细胞瘤[3]，故亦称双侧听神经瘤,该病也可伴有其它颅神经和脊神经根或末梢神经雪旺细胞瘤、胶质瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、晶状体后囊混浊斑、皮肤咖啡色斑,又称为遗传性双侧前庭神经雪旺细胞瘤综合征。国内尚无NF2的流行病学研究，据国外报道NF2发病率约1／33000—1／40000[4]。
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