椎管内同时长两个神经纤维瘤是怎么回事，神经纤维瘤病了解一下

今年23岁的韦先生1年前就出现腰痛，特别是弯腰时疼痛更加明显，通过磁共振已经发现了腰部椎管内第二和第四节段水平有两个肿瘤，但是没有治疗。不过最近两个月来，他的腰痛更加严重了，而且还出现了大腿的疼痛。韦先生再次来到医院就诊，中山大学附属肿瘤医院神经肿瘤科柯超副主任医师意识到这是一个多发神经鞘瘤，是一种少见的神经纤维瘤病。通过整个中枢神经系统的磁共振排查，确认除了这两个部位外，脑部和椎管其他部位并没有其他的肿瘤后，柯超教授团队为其进行了肿瘤的显微切除。幸运的是，韦先生的两个肿瘤距离比较近，通过一个切口就一次切除了这两个肿瘤。韦先生肿瘤切除后的病理证实都是神经鞘瘤，很快就恢复出院了。

神经鞘瘤是一种常见的良性肿瘤，颅内、椎管内以及外周都可能发生。但一般神经鞘瘤都是单发，少数情况下是多发，多发的神经鞘瘤是一种神经纤维瘤病。神经纤维瘤病因为导致疾病的基因突变以及临床表现不同而分为多个亚型，比较常见的神经纤维瘤病1型，表现为皮肤的牛奶咖啡斑、多发的神经纤维瘤、视神经胶质瘤、虹膜错构瘤等，占神经纤维瘤病的绝大多数。而神经纤维瘤病2型则表现颅内的双侧前庭神经鞘瘤，相对比较少见。

而其他部位多发的神经鞘瘤是神经纤维瘤病的另外一种亚型，在人群中中的发病率更低，多发神经鞘瘤虽然有多个肿瘤，但是病理类型都是神经鞘瘤。从肿瘤的遗传方式来看，多发神经鞘瘤多是散发的，只有少部分是通过家族遗传所致。家族遗传性的多发神经鞘瘤一般有家族史，以常染色体显性方式遗传，遗传概率大约为50%，而散发多发神经鞘瘤遗传概率则不明确。

多发神经鞘瘤最常见的症状是疼痛，主要是肿瘤压迫刺激神经所致，多数通过手术切除肿瘤后疼痛能够得到有效的缓解。同时因为神经鞘瘤是一种良性的肿瘤，本身对于放射治疗以及药物治疗并不敏感，而手术切除多数能够比较完整的切除，所以多发神经鞘瘤的主要治疗手段就是手术切除。

虽然多发神经鞘瘤的肿瘤病理类型一般是良性，手术切除后效果比较好，但是部分多发神经鞘瘤病人可以在数年后有新的肿瘤发生。所以多发神经鞘瘤手术切除后，更加要注意定期复查，一方面需要观察肿瘤的有无复发，另一方面还需要警惕新发神经鞘瘤的出现。