舞蹈病的遗传概率大于功能神经科其他疾病

       功能神经科诊治的疾病大多是疑难杂症，比如帕金森病、癫痫或精神类疾病等等。比起上述常见病，大家不常听说的舞蹈病是更加可怕的疾病，又称亨廷顿氏舞蹈症病，是多聚谷氨酰胺疾病的一类，主要是家族显性遗传或者基因突变。如果父母有此基因缺陷，孩子得病的概率理论上达到50%，如果父母携带成对的基因，遗传概率高达100%。

症状表现复杂多样

       舞蹈病属于锥体外系疾病，是由锥体外系功能失调所致的神经系统症状。以舞蹈样不自主运动为特征，临床上分为小舞蹈病和遗传进行性舞蹈病两种，首发症状是隐袭地不自主运动，在面部和上肢最明显，常呈快速和“跳动性”舞蹈样动作。常在不自主运动发作以后数年内发生进行性痴呆，大多数病人变得呆滞、淡漠或兴奋，并可发生幻觉。此病多见于儿童和青少年，特别是5至15岁女生多见。

       舞蹈病起病缓慢，开始有乏力，精神不振，头痛等全身不适症状，患者表现不安静，注意力不集中，学习成绩明显下降，肢体动作笨拙，字迹歪斜和手中持物经常失落等，继而出现耸肩、扭腰、翻掌、复腕、踢腿、屈膝等舞蹈样动作，然后行走、坐立、穿衣、握笔等动作发生障碍，面部有皱额、挤眉、弄眼、伸舌等奇异表情，严重的患者可有语言、咀嚼及吞咽困难。舞蹈样动作在注意力集中或情绪激动时加重，患者入睡后消失。精神改变轻重不一，多数患者情绪不稳定，容易兴奋而致失眠。严重病例可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动、木僵等，进行长程视频脑电监测可观察到异常慢波。

       舞蹈病发作期间，患者应该卧床休息至舞蹈动作基本消失，方可下床逐渐增加活动。同时注意避免强光、嘈杂等的刺激。床垫及四周应该柔软布置，以免四肢因不自主运动受阻而受伤。总体而言舞蹈病整个病程大约能持续15-20年，发病期间患者逐渐丧失说话、行动、思考和吞咽的能力。如果不及时治疗，发病患者随时都有可能死亡。

首先治疗方案是药物

       舞蹈病的药物治疗方案可以选择地西泮、硝西泮、丁苯那嗪、氯丙嗪或氟哌啶醇等，伴随的精神症状需对症治疗。在确诊本病后，无论病症轻重，最好同时应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度地防止或减少舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。

       虽然舞蹈病表现为肢体一系列不同的临床表现，但是肌肉本身没有病变，肌电图检查显示为正常，基础病变在大脑。对于长期药物疗效不佳的患者，在充分理解手术安全性的情况下可以采用脑起搏器(DBS)进行治疗，慢慢缓解病情，改善临床症状，但是目前市场上所谓分离型脑起搏器不建议舞蹈病患者采用。

微创数字化脑立体定向手术程序(电极、DBS植入)

       脑起搏器(DBS)主要是将电极植入到患者脑内，DBS包括脑内刺激电极、皮下导线、脉冲发生器及磁铁开关等。脑内刺激电极直径1.27毫米，有4个刺激触点，每个触点间隔0.5mm或1.5mm，供刺激选用。运用脉冲发生器刺激其大脑深部的某些神经核，纠正异常的大脑电环路，从而减轻症状，达到治疗效果。