结节性硬化症的特征性损害，结节性硬化怎么治
2022年03月29日 798人阅读
结节性硬化症(TSC)是一种发生在约6000名婴儿中中会出现在1人身上的遗传性疾病，可涉及身体的多个器官，包括大脑、心脏、肾脏、肺、眼睛和皮肤。这种疾病可能出现在任何年龄，通常根据特定的临床标准和/或基因检测进行诊断。 
结节性硬化的症状有哪些？
2.智力减退。 
4.眼睛。 
结肝郁化火，络脉瘀阻节性硬化其病位主要在经络不通，肾精不足，因此充分说明说明了应以补肾填精，疏肝清热，活血通络,痰阻血瘀上扰清窍为原则。
“消结通三汤”治结节性硬化。主要是运用中药活血化瘀，可以改善全血微循环，使脑部供氧、供血得到改善。因心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍，平肝泻火、祛痰开窍。通过通过活血消症、化痰散结、软坚消石达到通络消结，促使各受损的器官恢复正常生理功能。
结节性硬化病是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良，其特征为面部血管纤维瘤/皮脂腺瘤、癫痫及智力发育迟钝。主要是它可侵犯多个脏器及组织，而且任何器官或组织几乎均可能会受累，它的临床症状可因病变部位的不同而复杂多样。它容易伴发肾功能衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、呼吸衰竭等严重的疾病。
常见症状：面部淡红色、蝶状分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力障碍
癫痫、智能减退和特殊面痣为具有诊断意义的三个症状。可依据面痣与其他能引起婴幼儿癫痫和智能障碍的疾病相鉴别。头颅摄片见到分布在脑室周围的钙化斑或CT显示脑室壁室管膜下小结节均可确诊。
1.面部皮肤症状
（1）面部血管纤维瘤：皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧，常为1～10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。
（2）甲周纤维瘤：自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物，约5～10mm或更大。
（3）鲛鱼皮样斑块：常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑块。
（4）叶状脱色斑：为卵圆形、条形叶状的色素减退斑。
智能减退多进行性加重，伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状，智能减退者几乎都有癫痫发作，早发癫痫者易出现智能减退，癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍，部分患者可表现为孤独症。
3.癫痫。
癫痫为本病的主要神经症状，发病率占70%～90%，早自婴幼儿期开始，发作形式多样，可自婴儿痉挛症开始，至部分性局灶性或复杂性发作、全面性发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症，以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作，频繁发作者多有性格改变。
视网膜错构瘤：高达50%的患者存在，很少改变，也很少导致视力丧失
5.心。
横纹肌瘤：心脏中的生长物，是被诊断为甲状腺癌的新生儿的常见特征。通常，随着年龄的增长，它们会变小，但是会出现心率不规则或心脏血流改变。
6.肺。
淋巴管肌瘤病(M):发生在青春期晚期/成年期，影响患有甲状腺乳头状癌的女性。可能出现胸痛、气短或自发性气胸。
7.肾。
肾囊肿和肾血管平滑肌脂肪瘤：在70%至90%的甲状腺乳头状癌患者一生中的某个时间出现
结节性硬化主要的症状表现其实有很多的，例如都知道的眼部症状，肾脏病变，心脏横纹肌瘤等问题，及身体功能的减退。所以说结节性硬化是有非常多的并发症组合而成患者个体多少会有差异，表现有很多。
中医学认为结节性硬化发生的原因有：先天因素（胎中受惊，元阴不足）、血滞心窍以及惊风之后，是发病的主要原因。由于人体神经组织布遍全身，导致病人在不同的器官出现结节或肿瘤。基本病机多属经络不通，肾精不足，肝郁化火，络脉瘀阻。临床以癫痫、面部血管纤维瘤、智力减退、皮肤色素脱失斑为主要特征，可累及脑、皮肤、眼、肾脏、骨骼、心脏及肺等多器官受累。
中医会根据每一位结节性硬化症状的特点，采用中医整体辩证论治，随症施治的方式，一人一方，一套治疗方式为每一位患者全方位调整身体情况及症状恢复改善。
以现在的医疗水准，治疗结节性硬化可以采用（激光）术治疗或是药物保守治疗，中药汤剂便是其中一种很不错的治疗方式，相比于西医上药物治疗会给患者带来的副作用来讲，中药的副作用要小很多甚至没有。
因为结节性硬化患者稀少及药物的昂贵，不难想象结节性硬化病对每个患者家庭来说都是一个沉重的负担。除去每个月做定期检查的费用以外，进口药不可以享受医保，医治费用基本上都是自我承担。很多家庭贫困的患者就因为没有经济能力承担昂贵的医药费用而停止了医治。
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