别慌！这种颅内病变，未必就是脑肿瘤

　　颅脑病变都是大问题?头颅MRI检查提示鞍区病变，是不是就是脑肿瘤?不，也可能只是囊肿!

　　近日，16岁的女孩玲玲因头晕在当地医院查出颅内占位，考虑可能是肿瘤，一家人被“吓”得不轻。

　　所幸，经上海蓝十字脑科医院神经外科李士其教授团队诊断，确诊为垂体囊肿，只是虚惊一场，最终手术顺利切除。

　　神经外科专家解析：垂体囊肿并不是肿瘤

　　Rathke囊肿也被称作垂体囊肿，是发生在鞍区的一种常见良性病变，可以理解为“一包水”。胚胎时期在垂体中间残留着狭小的间隙，正常情况下，这个间隙在出生后便退化消失了。如果这个间隙持续存在，周围细胞分泌的囊液进入间隙内，使间隙逐渐扩大，就会形成我们所说的垂体囊肿。

　　“很多时候，垂体囊肿并不会出现明显的症状，可能仅是在检查其他疾病时被偶然发现。”李士其教授介绍，当囊肿明显压迫周围组织如视神经及垂体时，患者可能出现头痛、头晕、视力下降以及垂体功能减退所导致的精神萎靡、疲乏无力、多饮多尿、月经不调、性欲减退等症状，其中以头痛症状较为多见。

　　症状性的鞍内Rathke囊肿患者应采取手术治疗，鼻蝶窦入路显微神经外科手术是治疗Rathke囊肿常用的方法。

　　头晕当地就医疑患肿瘤，赴蓝十字求治

　　正在读初中的玲玲从半个月前无明显诱因下出现持续性头晕症状，刚开始玲玲父母以为女儿可能是学习太累导致。

　　但是，一连三天都持续头晕，引起家长警觉，玲玲父母不敢耽搁，迅速带孩子到当地医院求医。医院查头颅CT提示鞍区占位，医生考虑是肿瘤。

　　一听到肿瘤，玲玲一家被“吓”得不轻。为谨慎起见并寻求进一步诊断，父母带着玲玲慕名来到上海蓝十字脑科医院，求医于李士其教授团队。

　　鞍区MRI显示：蝶鞍稍扩大，鞍底骨质下陷。鞍内垂体上缘稍膨隆，腺垂体中央见一枚类椭圆形异常信号，大小约1.6×1.2×0.9cm。

　　T1WI上呈高信号、T2WI呈低信号，轮廓光整，静脉团注Gd-DTPA后多个时相动态增强。冠状位T1WI见早期病变强化不明显，与明显强化垂体对比明显，病变相对于正常腺体呈低信号，境界变清晰。

　　垂体柄缩短，未见偏移;视交叉轻度上抬;双侧海绵窦未见异常改变;所示蝶窦局部黏膜增厚。

　　专家会诊排除肿瘤，成功手术返校

　　“你颅内的病变应该不是脑肿瘤。”李士其教授、潘仁龙主任、吴治群博士会诊认为患者颅内病变更符合Rathke囊肿的诊断。

　　当听到女儿颅内不是肿瘤时，玲玲父母悬着的心也暂时放下了。既然不是脑肿瘤，那要不要手术?

　　对于患者和家属的疑问，李士其教授回答：“垂体、垂体柄及视交叉受压明显，建议手术切除。手术可以采取神经内镜经鼻蝶入路微创切除，手术安全、恢复快。”

▲ 李士其教授正在为患者手术

　　10月17日，在征得家属同意后，李士其教授在其医护团队协助下顺利为患者实施“经鼻蝶鞍区占位性病变切除术”，将病变切除。

　　术后，玲玲情况良好，头晕症状消失，无发热、脑脊液鼻漏等术后并发症。术后病理诊断为Rathke囊肿。经过一段时间恢复，玲玲已经顺利出院，回到学校继续学业。

　　Rathke囊肿和颅咽管瘤很容易混淆

　　李士其教授提醒，颅咽管瘤和Rathke囊肿，尤其是鞍内囊性颅咽管瘤和较大的Rathke囊肿，临床上很难鉴别。两者的名称、组织起源、临床表现和影像学征象都极易混淆，容易造成误诊。

　　颅咽管瘤，曾因其组织学特征和发生部位有过不少名称：釉质瘤、表皮瘤、髓样癌、Rathke肿瘤和Rathke囊肿病、垂体管肿瘤、颅咽管囊肿瘤以及垂体柄肿瘤等，直到 1930 年Mclean 提出颅咽管瘤的命名方才沿用至今。

　　Rathke囊肿又称垂体胶样囊肿、垂体囊肿、上皮黏液囊肿、上皮样囊肿等。显然，命名上两者就有很多相似之处。

　　从组织来源上溯源，垂体发育自口咽膜外胚层的Rathke囊和前脑泡神经垂体芽。胚胎早期，颅咽管和Rathke囊是同时存在的。Rathke囊包括颅咽管瘤，颅咽管瘤只是Rathke囊一部分，但两者大约于胚胎11周时消失。

　　Rathke囊肿与颅咽管瘤的异同

　　颅咽管发育残留细胞发生突变而产生颅咽管瘤，因其来自口咽膜外胚层，因此易出现与骨化相关的钙化。

　　Rathke囊袋前壁和后壁两者之间有部分成人残留一小腔隙，该腔隙在大多数成人逐渐被上皮细胞内折所填充，但部分成人该腔隙可一直保留下来。当腔隙内分泌物增加，腔隙明显扩张时可形成Rathke囊肿。

　　因此颅咽管、Rathke囊都源自垂体的胚胎发育过程。颅咽管瘤的出现类似于畸胎瘤的存在，是垂体的胚胎发育残留细胞发生突变而产生的良性肿瘤。

　　Rathke囊肿只是Rathke囊袋前壁和后壁之间残留的腔隙，系垂体胚胎发育不完全的产物。

　　两者的类似之处为颅咽管瘤与Rathke囊肿均可以引起垂体功能低下、视力视野障碍。不同之处在于，大多数颅咽管瘤患者年龄轻，尤其囊性颅咽管瘤多见于儿童，肿瘤主处于鞍上，病灶大、病情重，影响部位多，可能引起脑积水、颅内压增高;Rathke囊肿多见于成人，病灶较小，多局限于鞍区，病情较轻。