小儿癫痫神经外科的热点

　　癫痫是小儿神经系统最常见的疾病之一。儿童癫痫发病率高于成人，我国调查人群癫痫的发病率为35/10万/年，儿童癫痫的发病率为151/10万/年。由于小儿处于生长发育阶段，其癫痫在病因、临床表现、诊断、治疗、预后等方面与成人有所不同。首都儿科研究所神经内科陈述花

　　一、小儿癫痫的起病年龄特点：

　　癫痫的起病与年龄有密切关系，多数癫痫综合征是年龄依赖性的。婴幼儿期是癫痫发病的第一个高峰期。1岁以内起病者占小儿癫痫总数的29.0%,7岁以内起病者占总数的82.2%，说明小儿癫痫大多数发生于学龄前期。即使是成人癫痫，起病年龄在15岁以下者也接近50%。

　　二、小儿癫痫的病因特点：

　　儿童不同年龄阶段引起癫痫的主要病因有所不同。了解小儿癫痫的病因及年龄分布特点对癫痫的诊断及防治有指导意义。对于围产期、新生儿期、婴幼儿期的脑发育、遗传、代谢、助产技术等问题必须给予足够的重视。根据儿童期癫痫的起病年龄考虑病因如下：

　　（一）新生儿期开始的癫痫

　　1、产伤、缺氧、颅内出血。

　　2、先天性脑发育畸形：半侧巨脑、局灶性皮质发育不良、脑裂畸形、灰质异位、滑脑畸形、多小脑回畸形等。

　　3、先天性代谢异常：高甘氨酸血症、高氨血症、有机酸血症、半乳糖血症等

　　（二）2-6个月开始的癫痫

　　1、先天性代谢异常：苯丙酮尿症、有机酸血症等。

　　2、产伤

　　3、先天性脑发育畸形

　　4、脑变性病

　　（三）7个月至3岁之间开始的癫痫

　　1、颅内感染

　　2、先天性脑发育畸形、先天性代谢异常

　　3、脑变性病

　　4、产伤

　　5、特发性癫痫

　　（四）3岁以上至学龄期开始的癫痫

　　1、特发性癫痫

　　2、颅内感染

　　3、脑肿瘤

　　4、脑变性病

　　三、小儿癫痫发作的特点：

　　年龄或脑的成熟程度不仅影响发作的易感性，也影响发作的类型。某些癫痫发作类型和年龄发育有密切关系，特别是新生儿和婴幼儿期的发作常具有明显的年龄特征：

　　1、新生儿发作表现特殊，有其特有的发作形式分类；

　　2、新生儿和小婴儿没有典型失神发作，全面强直-阵挛发作少见；

　　3、痉挛发作主要见于2岁以内的婴幼儿；

　　4、婴幼儿缺乏很好的表达能力和反应能力，部分性发作时缺乏先兆和感觉性发作的主诉，意识状态有时不易判断；

　　5、有些婴幼儿的部分性发作缺少局灶性症状和体征，需依靠发作期录像EEG确定发作类型；

　　6、典型失神发作主要见于学龄前至青少年期；

　　7、光敏性反应和光敏性癫痫主要见于学龄期至青少年期。

　　四、小儿时期的癫痫综合征

　　儿童癫痫综合征较成人多见，多数癫痫综合征具有年龄依赖性起病的特点，小儿不同发育时期常见的的癫痫综合征如下：

　　（一）新生儿及婴儿时期的癫痫综合征

　　1、大田原综合征

　　2、早期肌阵挛性脑病

　　3、婴儿痉挛

　　4、婴儿良性肌阵挛癫痫

　　5、Dravet综合征

　　6、偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征

　　（二）幼儿及儿童时期的癫痫综合征

　　1、Lennox-Gastaut综合征

　　2、Doose综合征

　　3、Landau-Kleffner综合征

　　4、伴慢波睡眠期持续棘慢波的癫痫

　　5、良性癫痫伴中央颞区棘波

　　6、早发性儿童良性枕叶癫痫

　　7、晚发性儿童枕叶癫痫

　　8、儿童失神癫痫

　　9、肌阵挛失神癫痫

　　10、Rasmussen 综合征

　　（三）青少年时期的癫痫综合征

　　1、少年失神癫痫

　　2、少年肌阵挛癫痫

　　3、仅有全面强直阵挛发作的癫痫

　　五、小儿癫痫治疗特点：儿童选用抗癫痫药治疗的原则与成人基本相同，但要注意以下特点：

　　1、儿童期生长发育快，在标准体重范围内应按公斤体重计算每日给药量，对于体重高于或低于标准体重的儿童，应参照标准体重给药，并结合临床疗效和血药浓度调整给药剂量；

　　1、新生儿和小婴儿肝脏和肾脏功能发育尚未完全成熟，对药物的代谢和排泄能力差，药物在体内半衰期长，容易蓄积中毒；婴幼儿至学龄前期体内药物代谢速率快，半衰期短，因此应在药物血浓度监测下根据临床疗效调整剂量；

　　2、注意监测药物不良反应，定期查肝功、血常规等，尤其应注意丙戊酸在年龄小于2岁或有遗传代谢病的儿童发生肝损害的危险性增加；

　　3、儿童首次发作后是否开始抗癫痫药治疗需要考虑癫痫的病因、发作类型、癫痫综合征等。如儿童良性癫痫伴中央颞区棘波，间隔时间很长的复发，也不一定急于用抗癫痫药治疗。但如导致癫痫发作的病因持续存在，首次发作后即应给予AEDs治疗。

　　4、儿童正处于生长发育和学习的重要阶段，在选择抗癫痫药时，应充分考虑到对患儿认知功能的影响，在用药过程中应注意观察，如药物对患儿认知功能产生严重影响，应权衡利弊、必要时可更换药物。

　　5、虽然在通常情况下，癫痫发作控制2～4年以及EEG恢复正常可减停AEDs，但癫痫患儿如果存在多种发作类型，尤其是肌阵挛发作、失张力发作不典型失神发作者，服药时间应较长；癫痫患儿伴脑性瘫痪、智力低下等神经系统残疾和（或）神经影像学异常表现，属于症状性癫痫，应当坚持长时间服药；某些青少年特发性癫痫需要长期甚至终生服药（如：少年肌阵挛癫痫）；

　　6、有些儿童期特殊的癫痫性脑病（如West综合征、Lennox-Gastaut综合征、Landau-Kleffner综合征等）除AEDs治疗外，可选用肾上腺皮质激素、生酮饮食等特殊治疗方法；

　　小儿难治性癫痫的外科治疗适应征与成人基本相同，但应注意儿童期脑发育的特点。如Rasmussen 综合征确诊后，早期考虑手术长远预后好。

　　对于癫痫患儿来说，第一次用药非常慎重，是否用药？用什么药？什么剂量？对于能否控制都尤为关键。如果听信偏方，去选择不合理的治疗方式，很可能耽误了孩子的治疗时机。

　　癫痫治疗是很科学严肃的事情，所以总体来说，还是应该首选西药控制，而不要轻易的去相信什么民间自有大师在的谬论。