脊柱侧弯 脊柱侧凸

    脊柱侧凸是指脊柱在冠状面上一个或多个节段偏离身体中线向侧方形成弯曲，多半还伴有脊柱的旋转和矢状面上后凸或前凸增加或减少、肋骨和骨盆的旋转倾斜畸形以及椎旁的韧带肌肉的异常。它是一种症状或 X 线征。引起的脊柱侧凸的原因较多，其中特发性脊柱侧凸是最常见的，其原因不明确，约占全部脊柱侧凸的 80%左右。它好发于青少年，尤其是女性，常在青春发育前期发病，在整个青春发育期快速进展，成年期则缓慢进展，有时则停止进展。由于多数脊柱侧凸的病因不明，患者有时还伴有神经系统、内分泌系统以及营养代谢的异常。同济大学附属东方医院关节与骨病专科袁锋

脊柱侧凸研究学会（Scoliosis Research Society，SRS）规定脊柱侧凸的诊断标准是脊柱在冠状面测量Cobb’s角大于10度。

脊柱侧凸的病因分类

一、非结构性侧凸或者功能性侧凸

包括姿势不正、癔病性、神经根刺激等，如髓核突出或肿瘤刺激神经根引起的侧凸。还有双下肢不等长、髋关节挛缩以及某些炎症引起的侧凸。病因治疗后，脊柱侧凸即能消除。

二、结构性脊柱侧凸

（一）特发性脊柱侧凸

特发性脊柱侧凸原因不明的脊柱侧凸，最常见，约占总数的75％～80％。根据其发病年龄又分婴儿型(0～3岁)、少儿型(3～10岁)及青少年型(10岁后)。这三个年龄段虽然在理论上与脊柱增长相一致，但是脊柱在婴儿和青少年两个阶段生长速度快，而在少年阶段生长速度较平稳。Dickson等认为，既然脊柱侧凸在生长高峰期发展最快，那么少儿型已无存在必要，他建议将特发性脊柱侧凸分为两类：早期发病组(0～5岁)及晚期发病组(>5岁)。但是就心肺功能方面而言，以5岁为界来区分特发性脊柱侧凸更具临床意义。临床观察发现，许多危及生命的心肺畸形如合并侧凸，则常在5岁前进展为严重侧凸，并且这一年龄界限与出生后发育相关，因此，早期发病组的限制性肺疾病、肺动脉高压等疾病发展的危险性最高，同时，对青少年型特发性脊柱侧凸的长期随访研究表明，即使侧凸度数超过100°，肺功能仍可保持正常。

（二）先天性脊柱侧凸

根据脊柱发育障碍分为三种类型：①形成障碍，有半椎体和楔形椎；②分节不良，有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节(阻滞椎，bloc vertebrae)两种；③混合型。

研究表明，绝大多数先天性脊柱侧凸为进展性的，只有10％～25％患者不进展。McMaster和Ohtsuka对202例患者进行研究，发现仅有11％为非进展性，14％为轻度进展，75％显著进展。畸形进展速度取决于畸形类型和受累脊柱长度。McMaster复习59例患者后发现胸腰段侧凸预后最差。两岁以前Cobb角已大于50º预后最差。单侧未分节骨桥伴单/多发凸侧半椎体的胸弯预后最差。以下依次为单侧未分节骨桥、双凸侧半椎体、单个凸侧半椎体，而阻滞椎(bloc　vertebra，即双侧分节障碍)预后最佳。由于某些畸形(例如单侧骨桥)的进展，例如单侧骨桥使弯曲凹侧生长缺乏，如果凸侧继续生长，产生严重畸形，只有采用非常规的手术，否则难于矫正僵硬的畸形。因此治疗上应以预防畸形进展为原则，此类患者不要等其发展，应早期融合。

（三）神经肌肉型脊柱侧凸。

（四）神经纤维瘤病合并脊柱侧凸　有高度遗传性，约占总数的2％。特点是皮肤有六个以上咖啡斑，有的有局限性橡皮病性神经瘤。该畸形呈持续进展，甚至术后仍可进展；假关节发生率高，往往需要多次植骨融合，治疗困难。

（五）间充质病变合并脊柱侧凸　马凡综合征及埃当综合征均属于间充质病变。马凡综合征的病人中，约有40％～75％的病人合并脊柱侧凸。特点是侧凸严重，常有疼痛，有肺功能障碍，临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、高腭弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣关闭不全等。埃当综合征特征为颈短。

(六)骨软骨营养不良合并脊柱侧凸，包括弯曲变形的侏儒症、粘多糖蓄积病，脊柱骨髓发育不良等。

(七)代谢性障碍合并脊柱侧凸，如佝偻病、成骨不全、高胱氨酸尿症等。

(八)脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸，如脓胸或烧伤后等。

(九)其他　①创伤，如骨折、椎板切除术后，胸廓成形术，放射治疗后引起脊柱侧凸；②脊柱滑脱、先天性腰骶关节畸形等；③风湿病、骨感染、肿瘤等。

脊柱侧凸影像学检查和测量表述

一、脊柱侧凸的影像学检查

(一)直立位全脊柱正侧位像

直立位全脊柱正侧位像是诊断的最基本手段。X线包括整个脊柱。照X相时必须强调直立位，不能卧位。若患者不能直立，宜用坐位像，这样才能反映脊柱侧凸的真实情况。

(二)脊柱弯曲(bending)像

脊柱弯曲像包括立位、卧位弯曲像，目前以仰卧位弯曲像应用最多，主要用于：①评价腰弯椎间隙的活动度；②确定下固定椎；③预测脊柱柔韧度。但是，仰卧位弯曲像预测脊柱柔韧度的效果较差，原因在于：脊柱侧凸矫形手术在全身麻醉下进行，术中使用肌肉松弛剂，消除了肌肉收缩的对抗矫形的作用；后路矫形手术过程中，需剥离两侧的椎旁肌，在一定程度上起到了一种间接的脊柱松解的作用；另外，Bending像需要患者的主动配合，其影响因素较多，患者的年龄、文化程度等都可能影响这种检查的效果，尤其对于存在有精神疾患或神经肌肉系统疾患的患者，其可信度不高。

(三)悬吊牵引(traction)像

悬吊牵引像的作用：①可以提供脊柱侧凸牵引复位的全貌；②适用于神经肌肉功能有损害的患者；③适用于评价躯干偏移和上胸弯； ④可以估计下固定椎水平。

(四)CT  全脊柱CT扫描可以更清楚地看到脊柱侧凸畸形的细节，其中经椎弓根平面的图像可以进行椎体的测量，对术中植入椎弓根螺丝钉的长度和方向有很好的指导意义。另外CT还可以及时发现椎管内存在骨性畸形，如脊髓骨性分隔等普通的X线检查并不能发现椎管内的骨性分隔。CT三维重建还可以更加全面观察到畸形的部位和形况，有利于发现畸形中的细节，包括半椎体的大小和范围等。

(五)MRI:MRI可以更清楚地显示脊髓的形态和位置，发现脊髓有无纵裂、有无栓系统，有无脊髓空洞以及小脑扁桃体疝等畸形()。对于这些畸形，常常需在侧弯矫形前先进行神经外科的处理，否则可能会增加侧凸矫正的风险。

二、脊柱侧凸测量中需明确的概念和表述

矢状面：正常的脊柱颈椎前凸，最前凸的是颈4，在胸段有20～40度的后凸，后凸的顶端是胸8，在腰段有30～50度的前凸，最前凸顶端是腰3，上胸椎和颈椎的交接区域，胸腰段的交接区域为T11～L1，为垂直，无后凸和前凸。脊柱正常的情况下无旋转。在脊柱侧凸的患者中上述关系会发生改变。

横轴面: 正常的脊柱在横轴位上没有旋转，但是脊柱侧凸时候脊柱旋转发生了明显的变化。在胸椎是由于伴随着肋骨相连，导致胸廓的旋转，局部肋骨的隆起，形成剃刀背，外观上畸形明显。在腰段的旋转通常不会出现这样的情况，这也就是为什么腰段旋转并不会引起明显的畸形。

冠状面：正常的脊柱在冠状面的头部应该处于骨盆环的中心，一般用枕骨—臀沟垂直线来评估脊柱在冠状面的偏移侧凸对冠状面的使得头部偏离骨盆的中心，导致躯干的偏移。侧弯的纠正除了要纠正侧凸本身，躯干的偏移和平衡也需要纠正。

躯干的偏移：脊柱侧凸的畸形实际上是个三维畸形，由于脊柱在六个自由度上存在活动，畸形的发展导致脊柱在三个面上的失平衡，从而导致躯干为了维持躯体的平衡引发躯干的在三个面上偏移，具体的表现就是：双眼视线不水平，双肩不等高，骨盆的倾斜，下肢膕绳肌痉挛，头部偏离骨盆的中心，躯干失平衡等。

Risser征：在髋关节的正位x片上，在髂前上棘到髂后上棘的总长度分为四段。从前向后测量，前1/4有骨骺出现的为Ⅰ度，前1/2出现为Ⅱ度，因此类推，3/4者为Ⅲ度，4/4者为Ⅳ度，骨骺完全的融合者为Ⅴ度。髂骨的骨骺多认为全身最后一个骨骺愈合，闭合年龄平均是24岁，男性片后，女性偏前。

椎体旋转度的测量（Nash和Moe法）,在脊柱侧弯中，病变中心的椎体常有不同的程度地旋转畸形，根据椎弓根的位置，将其分为5分，零度为阴性，

Cobb’s角：在上下终椎后，（在侧凸较大时，通常在冠状面上， 以倾斜最大的椎体为标准），在上终椎的上缘和下终椎的下缘的垂线的夹角。

特发性脊柱侧弯的治疗

一、 非手术治疗

古今中外文献记载了大量治疗脊柱侧凸的非手术方法。目前较为公认有效的非手术治疗方法是外支具，而其他方法只能作为辅助治疗手段，独立使用时的有效性是不肯定的。

1.支具治疗的适应证

支具治疗仅对骨骼生长尚未停止的病人有效。对于生长潜能不足，如Risser〉４或月经已超过一年的病人，支具通常已无明显效果，所以对发育未成熟的病人特别是Risser〈２和月经未开始的病人，如初诊时Cobb角已达30度，支架治疗应立刻开始。对于20～30度的病人，如果证明有５度的进展，也应支具治疗。如初诊小于20度，可仅作随访。

相反，对于初诊时外观畸形已经非常严重又有高度进展危险的病人，支具治疗效果很差，应考虑手术。需要注意的是伴胸椎明显前突的病人，支具虽可控制侧凸进展，但有可能加重胸椎前突，使胸腔前后经进一步加重。另外评估病人的生长发育情况应根据骨龄、Risser征、椎体环状骨骺、月经史、第二性征进行综合评价，有时在年龄、Risser征与月经史之间可能出现时间上的不相符。

（二）支具的类型

１、Milwaukee 支具：主要适用于胸椎侧凸，特别是胸廓尚未发育好的病人，该支具的优点为它是目前临床证明较为有效的支具，并对胸廓、乳房的发育干扰小，能有效维持躯干平衡。缺点是由于颈圈使支具外观难于接受。

２、波士顿支架：适用于顶椎在Ｔ 10 以下的脊柱侧凸，该支架优点是臂下佩带，外观易于接受，缺点是属全接触型支架（即通过被动纠正），因而不舒适，较难忍受。

３、其他类型：以上是两种目前使用最多的支具，它们是治疗胸弯和腰弯最具代表性的支具，其他还有一些报道有效的“地方性”支具，如 Miami支具，Lyon支具等。

（三）支具佩带方法

开始佩带时，每天需23小时,1小时用于体疗、呼吸练习等。但Green的结果认为每天16小时也能获得与23小时佩带相似的结果，Peltonen甚至认为12小时就已足够。国内缺少这方面的资料，因而如果不能获得病人和家属的配合，每天应佩带至少16小时，如果带支具后Cobb角能减少50％，则可望获得较好的治疗效果。治疗一年后，如侧凸能减少50％，可开始逐渐减少佩带时间，并随着Risser的增加，可仅在夜间佩带。如侧凸又开始增加５度以上，又需增加佩带时间。大部分病人带支具需直至Risser４以上、椎体环状骨骺闭合和月经后二年。必须强调的是，支架的治疗方案因人而异，常需根据侧凸进展情况和发育状态而随时调整。有些病人需带至骨骼发育完全成熟。

为了增加病人对支具的耐受性和让病人在较大的纠正状态下开始支具治疗，在法国一般先进行牵引下的去旋转矫形石膏（ＥＤＦ石膏）治疗二个月，再更换一次治疗石膏二个月，然后开始支具治疗。

（四）支具治疗的疗效评价

目前国内有关支具治疗青少年特发性脊柱侧凸的报告很少，大部分资料来自国外文献，且结果各异。相对一致的结果为:１、支具治疗开始时越接近骨骼成熟，效果越差；２、支具可以控制畸形进展，但较难获得持久的纠正；３、非规范化支架治疗疗效差。Miller把144例Milwaukee或波士顿支架治疗的病人与111例无治疗的对照组比较，治疗组有17 ％病人进展了５度以上，但对照组是24％。而Peltonen的失败率（进展大于５度）则为22％。需要强调的是，支具治疗有效的指标是， 它是否阻止和减慢了侧凸的进展，而不一定是支具是否纠正了侧凸 。另外，如果支具虽然未能使病人免于手术，但由于支具的控制效果，使手术的年龄得到了推迟也被认为支具治疗有效。

目前可能还有人单独使用理疗、体疗、电刺激、牵引悬吊和背带等方法治疗脊柱侧凸的，但至今没有任何证明这些方法单独使用就有效的科学报道，相反治疗失败的病例是大量的。有些脊柱侧凸虽被早期发现，但由于病人、家属或医生相信这些方法是有效的，试验各种方法而错过了早期支具治疗的机会，到生长发育停止时得到的是一个伴有胸廓畸形的严重脊柱侧凸。

手术治疗的适应证

（一）支具治疗不能控制畸形进展，即使骨龄很低。

（二）Risser小于３，支架治疗无效，而Cobb角大于50度。

（三）Risser３～４，Cobb角大于50度。

（四）Risser４～５，Cobb角在40°～50°以上或Cobb角虽只有40度，但胸椎前突、胸廓旋转、剃刀背畸形、躯干斜倾失偿明显。

（五）侧凸进入成年期，早期出现腰痛，旋转半脱位等。

需要指出的是，传统常把 Cobb 角 40 度作为手术特征，但实际上在决定是否手术和使用何种手术方案时必须考虑骨龄、生长发育状态、弯曲的类型、结构特征、脊椎的旋转、累及的脊椎数、顶椎与中线的距离、特别是外观畸形和躯干平衡等。如Ⅳ型侧凸要比Ⅱ型和双主弯型产生更大的外观畸形，而 40 度的胸腰弯产生的外观畸形又可能大于 60 度的胸腰双主弯，所以后者的手术指征就严于前者。

二、脊柱侧凸矫形手术

（一）概述

近年由于对脊柱侧凸生物力学特征的进一步认识，出现了很多新的内固定矫形方法，但基本可分为两类手术，即后路矫形和前路矫形。
1、 后路矫形术： 为最常用的手术方法， 目前较常用的有哈氏手术、Luque手术和去旋转类技术，各自代表了独特的生物力学纠正原理。哈氏手术使用上下椎板钩和撑开棒在额状面上的两点作单一平面凹侧撑开力矫正侧凸（图１８），优点是简单易行，创伤小，对胸椎侧凸的治疗较好。缺点是纠正度数小，无法纠正甚至加重或导致矢状面上的畸形，术后还需石膏外固定，远期发生平衡失偿等并发症较多。Luque 手术使用多节段椎板下钢丝在水平面上把脊椎移向中线而纠正侧凸（图１９），优点是可在纠正额状面侧凸畸形的同时较好地重建或保护矢状面上的平衡、内固定坚强、术后不需石膏等。缺点是无纵向撑开力而纠正度数小，椎板下穿钢丝有较大的神经并发症。目前临床较多使用的方法是结合哈氏手术与Luque手术（Harri-Luque术），即在凹侧用哈氏技术，凸侧用Luque技术，以互补各自的优缺点。 近年来由于认识了脊柱侧凸是在三维空间发生发展的畸形，认识到单纯额状面纠正Cobb角是不够的，而强调在三维空间矫正畸形，从而产生了CD等去旋转矫正技术。该技术在脊椎上多节段置钩，并通过预弯棒对畸形的脊椎去旋转，即把额状面的畸形转向矢状面，成为矢状面所希望的胸椎后突或腰椎前突，同时额状面上的Cobb角获纠正。由于该类技术采用了选择性的多节段固定和去旋转力，三维纠正效果好，可满意重建躯干平衡、防止术后失偿、并发症少、融合率高、纠正丢失少、术后不需外固定、可早期康复等。目前该类技术在欧美已成为治疗脊柱侧凸的规范化标准技术，并根据它的去旋转三维纠正原理设计了其他矫正技术，如CD、CD-Horiaon、TSRH、USS等（见后）， 该类技术缺点是手术复杂、难度大、价格昂贵。

（四） 前路矫形手术

以上传统的后路矫形术，都难以在水平面上纠正畸形。Zielke（1976年）首先通过使用旋转转矩以在水平面上纠正脊柱的旋转畸形，即腹侧去旋转脊柱固定融合术，简称ＶＤＳ。该技术有融合节段少、假关节发生率低、神经并发症低、术后外观改善满意等优点，但手术相对复杂，在腰椎有容易诱发后突畸形的倾向。由于近年对脊柱侧凸手术治疗的概念发生了一些变化，在矫正Cobb角的同时更强调躯干和脊柱的平衡，而通过新的后路去旋转矫形技术常可达到这个目的，使单一前路矫形术的指征越来越紧，目前主要用于侧屈Ｘ片显示下腰椎能良好去旋转和水平化的腰椎侧凸和胸腰椎侧凸。有时，前路矫形术又可做为后路矫形的术前补充性手术，以改善纠正效果或节省下腰段融合节段，主要的矫形技术为Zielke手术，即使用椎体钉和棒在凸侧脊椎上对脊柱去旋转和压缩。近年来在Zielke技术的原理基础上，又设计了很多新的前路矫形器械，如前路TSRH，Kaneka，前路CD和Moss-Miami等，简化了手术操作，减少了内固定并发症，但纠正的原理和适当证是一致的。

１、手术适应证及融合水平选择

理论上，除100°以上的脊柱侧凸和僵硬的后突型胸椎侧凸外，只要固定范围在Ｔ4～Ｌ5之间都可以使用前路矫形术，但鉴于胸段前路内固定的难度和较高的并发症，目前较多地用于胸腰段或腰段侧凸。对于胸腰双主弯，在腰段可先行前路矫正，二期行后路矫正胸腰的两个主弯。

２、手术方法（以Zielke为例）

凸侧入路，胸腰段侧凸需采用切开膈肌的胸腰联合切口，单纯腰弯可采用经 12 肋的胸膜外腹膜后切口。结扎节段性血管后切除固定区内的椎间盘，在椎体的侧方置 Zielke 钉以及垫圈，在顶椎区应尽可能偏椎体后壁置钉，以便在去旋转后获得满意的腰椎前突，但螺钉的排列应在同一弧度上，以便置棒。选用长度合适的螺纹棒放入螺钉槽内，用预置螺栓固定至螺钉内，从上下端拧紧螺栓，向中心加压，此时凸侧间隙变窄，弯度变小。把去旋转器按放至上下端螺钉的螺纹杆上，缓慢地把去旋转器由凸侧向凹侧（即向前）旋转，此时原排列成弧线的螺钉自动重新排列成一直线，拧紧螺栓，向中心加压固定。在椎间隙内植骨，前间隙的植骨可略多于后间隙，即所谓前突型植骨，以免术后出现后突的倾向。

（五） 特发性脊柱侧凸的其他类型手术

１、前路松解术：通过脊柱前入路切除椎间盘、前纵韧带等组织可以松解脊柱、改善后路矫形术效果和降低神经并发症。主要用于Cobb角大于70～80°的脊柱侧凸。术后行Halo－股骨（或骨盆）牵引２～３周，二期再行后路矫形术。牵引重量应逐渐增加，并密切观察是否有颅神经损害，观察上下肢运动感觉，如出现下肢麻木等神经症状，应立即减轻牵引重量。如剃刀背畸形明显，注意预防褥疮。目前在欧洲一般不太主张前路松解后立即在同一麻醉下行后路矫形术，因为长时间的手术暴露、低温、低血压、前路手术中的节段性血管结扎和后路手术时的脊髓牵拉可能增加神经并发症。

２、前路脊柱支撑性融合术：对于后突型脊柱侧凸或伴严重交界性后突畸形的脊柱侧凸，由于后路的内固定和融合块在生物力学上位于负重轴的张力侧，术后易发生纠正丢失、内固定断裂或移位、假关节或融合块折断等。为减少此类并发症，可在负重轴腹侧进行支撑性融合。植骨应使用具有真正“支撑作用”的自体骨，如腓骨或胫骨条，也可使用带血管的旋转肋骨。在支撑骨与后突顶椎之间的凹陷窝内应完全填充自体骨，以使顶椎与支撑骨融合在一起。为了能在生物力学上达到三维的支撑作用，有人主张行脊柱侧凸的凹侧入路行支撑融合，但手术的难度较大，且对脊柱也难于做到满意的松解。

３、可延长皮下置棒术（又称“生长型内固定矫形术”）：对于支具治疗失败的病例或初诊时畸形就严重而不适宜支具治疗的病例，则需要提前行后路矫形手术。如果病人还远离骨骼生长的成熟期，如Risser〈1等，则不适合行单纯后路矫形植骨融合术（即终末性手术），因为后路融合使脊柱后柱生长停止（相当于后路骨骺阻滞），而脊柱前柱（即椎体）的持续生长将使脊柱旋转和侧凸加重、躯干倾斜、双肩失衡，甚至骨盆倾斜等，称为曲轴效应（或Crankshaft现象）。为预防该并发症，可进行不融合的后路矫形术，即在脊柱侧凸的凹侧上下端椎置钩后行皮下置撑开棒。以后每隔６～１２个月或Cobb氏角每增加１５°进行一次小切口下的再撑开，到病人生长接近Risser４或月经后１～２年时，即可在拆除皮下棒的同时行最后一次的内固定矫形融合术（即终末性手术），该技术需反复切开，治疗周期长，且易发生术后脱钩和自发性融合等，因而不宜在年令过小的脊柱侧凸使用。为了防止脱钩，可在上下钩区行局限性的融合，如果使用CD和TSRH等新技术，可在侧凸的端椎上使用“钩－钩钳”而不必行局限性融合。术后必须行支具治疗（通常为Milwaukee支具）， 以引导脊柱生长和保持躯干平衡。国内有不少使用哈氏皮下置棒失败的经验，原因之一为忽略了术后的支具治疗。国外有人为了改善该技术的疗效，在首次皮下置棒撑开纠正时，还同时进行前路顶椎区凸侧椎体的半侧骨骺阻滞，希望通过减慢脊柱凸侧一半的生长速度而动态改善纠正效果。

４、前路骨骺阻滞后路矫形术：对于不适合上述“可延长皮下置棒术”的病人（如畸形严重、已出现明显躯干倾斜、塌陷等失衡状态）或“可延长皮下置棒术”治疗失败的病人（如早期出现自发融合无法继续撑开或已出现“脊柱曲轴现象”时），则可提前进行终末性后路矫形术。但如果 Risser<１应在融合区同时行前路骨骺阻滞，以预防后路矫形术后出现畸形加重的曲轴效应。前路骨骺阻滞术要求行椎体骨膜下剥离，切除所有的椎体生长软骨板，如果侧凸柔软和顶椎旋转不严重，可以先做后路矫形术，二期再行前路骨骺阻滞，甚至可以暂行观察，当出现早期加重时再行前路骨骺阻滞。该技术是在脊柱生长停止前行脊椎融合，理论上干扰了脊柱的生长，可以影响身高和躯干发育。事实上，当一个侧凸的脊柱出现“曲轴现象”时，残留的脊柱生长潜能只会使畸形越来越重，最后胸廓严重变形。这种生长是一种“无效生长”，所以与其等待一个“长”而严重失衡的躯干，不如获得一个“短”而平衡的躯干，后者对于融合远端的脊柱在远期保持良好的解剖功能状态也是十分重要的。