您需要了解的重症肌无力、胸腺瘤手术治疗的几个关键问题

重症肌无力和胸腺瘤等胸腺疾病是一类少见病。多数胸外科医生（80-90%以上）对此类疾病并不是很了解。但近些年随着我们同仁医院胸外科学术观点的宣传、普及，大家都开始知道：1、重症肌无力常与胸腺瘤并发，20-30%的重症肌无力合并有胸腺瘤，而15-30%的胸腺瘤合并有重症肌无力，合并有胸腺瘤的重症肌无力病情重，进展快；2、重症肌无力手术治疗需要胸腺扩大切除，单纯胸腺瘤也要在切除胸腺瘤同时切除胸腺；3、胸腔镜微创手术治疗效果是肯定的，越来越多的医生和患者已接受，并提倡微创手术治疗重症肌无力和胸腺瘤等胸腺疾病。但由于此类疾病发病率非常低，多数胸外科医生很少见到重症肌无力和胸腺瘤，他们所说的手术治疗方案往往是看报道，而到治疗患者时会出现偏差，导致患者得不到应有的治疗效果。首都医科大学附属北京同仁医院胸外科于磊

以下是我在今年上半年在临床中遇到的几个问题，我觉得我应该逐一解释，以使更多的医生和患者真正了解重症肌无力和胸腺瘤等胸腺疾病的治疗策略，提高疗效。

1、重症肌无力微创手术治疗切除胸腺的范围

从理论上讲，无论是微创手术还是开胸胸腺扩大切除手术，要想提高手术治疗重症肌无力疗效，必须达到完整切除胸腺，彻底清除前纵隔及颈根部脂肪组织内的异位胸腺。目前学术界观点已基本达成一致，即胸腔镜微创手术能达到胸骨劈开同样的手术疗效，有经验的胸外科医生可在胸腔镜微创手术条件下彻底清除颈部、胸部及其他部位异位胸腺和提高手术术后疗效。目前微创手术胸腺扩大切除手术方式多样，包括单侧胸腔镜手术、双侧胸腔镜手术、胸腔镜联合纵隔镜、剑突下胸腔镜手术，等。但何种微创手术方式更有效？这要从胸腺形态学和异位胸腺分布情况谈起。在2011年7月7日的世界胸腺瘤大会上，我们北京同仁医院应约在大会上进行主题演讲，我们列举的一组临床研究显示：非胸腺瘤重症肌无力的胸腺形态并非简单的蝴蝶状2叶结构，多上极胸腺占重症肌无力患者的26.2%，而且异位胸腺广泛分布于颈根和前纵隔脂肪内，在我们一组42例病例研究中，39.3%的重症肌无力患者术后颈根和纵隔脂肪标本中发现异位胸腺；本研究将颈根和前纵隔脂肪划分12组，其中前上纵隔和颈根部的第10、11、12组脂肪内，异位胸腺发生率最高。此项研究成果为重症肌无力术中扩大清扫颈根和前纵隔脂肪提供理论支持，对提高手术疗效具有重大意义。正是由于此项研究的胸腺形态学和异位胸腺分布的准确资料，使到会多数专家达成共识：对合并重症肌无力胸腺瘤患者，无论采用胸骨正中劈开还是胸腔镜，手术除切除整个胸腺，还要广泛清扫颈根和前纵隔脂肪。在实际工作中，我们看到的大会手术表演或一些‘专家’提供显示的手术录像，多数没有能够完整切除胸腺上极，也许由于认识不足或经验少或技术能力有限，简单分离部分胸腺上极后，用超声刀或电钩切断上极，或简单按双上极处理，残留少许或部分上极。这种情况在剑突下胸腔镜手术中尤为常见。

另外，是否要彻底切除双侧纵隔胸膜呢？目前多数胸外科医生为了表示对纵隔内脂肪清扫的彻底性，简单的将双侧胸膜切除，无论是经胸的胸腔镜手术，还是剑突下胸腔镜手术。实际上，在我们近几年的临床研究中，我们注意了保护对侧纵隔胸膜。保护了对侧纵隔胸膜，就是保持了一侧胸腔的完整性，对一个人未来身体健康非常重要。保护好对侧纵隔胸膜，同时将紧邻胸膜的纵隔脂肪切除，往往对微创手术技术要求较高。

2、胸腺瘤手术方式和切口的选择

在短短的半年里，我们科收治了来自全国各地的7名胸腺瘤手术后复发病例，其中4名胸腺瘤患者术后出现了重症肌无力。总结这些患者复发原因就是未能完整切除胸腺瘤和/或胸腺。其中3名患者，他们的医生手术方式选择时过于强调胸腔镜微创手术治疗，在遇到胸腺瘤压迫或侵袭左右无名静脉时，术中怕导致无法收拾的大出血，而被迫将无名静脉上方胸腺瘤残留；1名患者错误的选择了通过剑突下胸腔镜手术治疗主动脉弓上方的胸腺瘤；1名是残留的胸腺出现了胸腺瘤；2名术前就已有胸膜腔转移，术中未探查胸膜腔，而未发现胸膜腔转移。我们医院由于深入研究重症肌无力和胸腺瘤手术，每年手术量达到200多例，具有丰富胸腔镜微创和开胸手术治疗经验。遇到侵袭性胸腺瘤，尤其合并重症肌无力的胸腺瘤，首先在手术前对胸腔镜微创和开胸手术的手术方式选择上进行细致研究，然后手术中先对胸膜腔进行完整探查，手术结束时反复蒸馏水冲洗，术后通过药敏对化疗药物和放疗做出预判，选择合理术后治疗方案。

尽管近些年经过我们的不断宣传，多数胸外科医生已认识到了：在手术技术允许情况下，对单纯胸腺瘤的手术治疗，其切除应包括胸腺瘤在内的整个胸腺，而对于合并重症肌无力的胸腺瘤，除切除整个胸腺，还要广泛清扫颈根和纵隔脂肪。但一些胸外科医生由于技术和认识不够，导致过度强调微创后出现胸腺瘤复发，甚至导致单纯胸腺瘤手术后出现了重症肌无力。

胸腺瘤是少见病，多数胸外科医生，即使是大型三甲医院胸外科医生，很少见到胸腺瘤。很多医生1年见不到一个胸腺瘤。我们同仁医院通过胸外科和神经内科、眼科的相互合作和共同努力，建立了国内最大的重症肌无力（胸腺瘤）中心-首都医科大学重症肌无力中心，每年手术治疗的重症肌无力和胸腺瘤达200多例，在重症肌无力和胸腺瘤手术方式和整体治疗方案选择方面已形成一个体系，特别是随着经验积累和临床、基础科研项目的研究，我们不断完善重症肌无力和胸腺瘤治疗体系，使我们的手术治疗体系越来越成熟。

3、重症肌无力的诊断和治疗需要神经内科和胸外科相互协作

重症肌无力是一种神经系统的自身免疫性疾病。重症肌无力（无论是否合并胸腺瘤）的诊断要由神经内科的专家完成。即使在我们胸外科医生凭借我们经验能够基本诊断重症肌无力，在我们北京同仁医院，我们胸外科的医生还是要让患者至神经内科进一步完善诊断项目，一方面，可使诊断更确定：毕竟引起肌无力表现的神经系统疾病多样，神经内科的专家的会诊对百分百的诊断至关重要。我们重症肌无力中心每年都会遇到10余名在各地误诊为重症肌无力到我们胸外科来做微创手术的患者，经我们协作组的神经内科的专家的会诊，避免了不必要的手术。更有患者按重症肌无力在当地已做手术，术后效果不好来就诊，使我们非常难办；另一方面，可更为合理的进行术后用药和更好控制术后病情变化：重症肌无力，尤其合并胸腺瘤的，术后一段时间病情会有很大变化，这时需要有经验的神经内科和胸外科的专家共同根据病情和是否合并胸腺瘤来制定一整套术后治疗方案。多数重症肌无力要在术后2-5年的药物调整，才能使病情基本稳定，这就要求神经内科的专家根据自身积累的丰富经验，对患者术后用药进行及时、有效的调控。所以我们说，为了更好治疗重症肌无力和胸腺瘤，患者应在综合医院进行诊治。由于各地胸科医院、肿瘤医院、肺科医院等缺乏这方面知识，在重症肌无力和胸腺瘤诊断、治疗方面有可能出现问题。

4、Ki-67升高在胸腺瘤中的意义

Ki-67抗原是目前多种恶性肿瘤尤其是乳腺癌研究中的热门生物指标，可以通过Ki-67抗原的检测，了解恶性肿瘤的细胞增殖活性。但胸腺瘤具体发病机制以及胸腺瘤伴发MG的机制仍不十分清楚，对胸腺瘤基因水平发病机理和生物标志物系统性研究相对较少，尤其胸腺瘤组织成分繁多且无统一的组织学分类，可具有不同的生物学特性。实际上，Ki-67升高在胸腺瘤中几乎没有意义。我们发现在我们60%-70%的胸腺瘤患者术后病理中Ki-67阳性，从A型到B3型都有Ki-67阳性，所以我提醒患者及家属不要将Ki-67阳性作为判断胸腺瘤恶性程度的生物指标，Ki-67阳性与胸腺瘤恶性程度无关，与术后治疗方案选择无关，与患者术后疗效无关。