颅内动脉瘤

疾病分类
依据颅内动脉瘤的不同特点，可以将其分为不同类型。
根据病因分类
先天性动脉瘤
感染性动脉瘤
外伤性动脉瘤
动脉硬化性动脉瘤
根据形态分类
囊性动脉瘤
梭形动脉瘤
夹层动脉瘤
不规则型动脉瘤
根据大小不同分类
小型动脉瘤：<5mm
中型动脉瘤：5-10mm
大型动脉瘤：11-25mm
巨大型动脉瘤：>25mm
根据动脉瘤的发生部位分类
Willis环前循环动脉瘤
颈内动脉动脉瘤
后交通动脉动脉瘤
脉络膜前动脉动脉瘤
大脑前动脉动脉瘤
前交通动脉动脉瘤
大脑中动脉动脉瘤
Willis环后循环动脉瘤
椎动脉动脉瘤
基底动脉动脉瘤
大脑后动脉动脉瘤
根据动脉瘤壁的结构不同分类
真性动脉瘤
假性动脉瘤
发病原因
动脉瘤发病原因尚不十分清楚。动脉瘤形成的病因，概括有以下几种：
先天性因素
脑动脉管壁的厚度为身体其他部位同管径动脉的2/3，周围缺乏组织支持，但承受的血流量大，尤其在动脉分叉部。管壁中层缺少弹力纤维，平滑肌较少，由于血流动力学方面的原因，分叉部又最易受到冲击，这与临床发现分叉部动脉瘤最多、向血流冲击方向突出是一致的。管壁的中层有裂隙、胚胎血管的残留、先天动脉发育异常或缺陷(如内弹力板及中层发育不良)都是动脉瘤形成的重要因素。先天动脉发育不良不仅可发展成囊性动脉瘤，也可演变成梭形动脉瘤。
后天性因素
(1)动脉硬化动脉壁发生粥样硬化使弹力纤维断裂及消失，削弱了动脉壁而不能承受巨大压力。硬化造成动脉营养血管闭塞，使血管壁变性。40～60岁是动脉硬化发展的明显阶段，同时也是动脉瘤的好发年龄，这足以说明二者的相互关系。
(2)感染感染性动脉瘤约占全部动脉瘤的4%。身体各部的感染皆可以小栓子的形式经血液播散停留在脑动脉的周末支，少数栓子停留在动脉分叉部。颅底骨质感染、颅内脓肿、脑膜炎等也会由外方侵蚀动脉壁，引起感染性或真菌性动脉瘤。感染性动脉瘤的外形多不规则。
(3)创伤颅脑闭合性或开放性损伤、手术创伤，由于异物、器械、骨片等直接伤及动脉管壁，或牵拉血管造成管壁薄弱，形成真性或假性动脉瘤。
(4)其他此外还有一些少见的原因如肿瘤等也能引起动脉瘤。颅底异常血管网症、脑动静脉畸形、颅内血管发育异常及脑动脉闭塞等也可伴发动脉瘤。
除上述各原因外，还有一个共同的因素是血流动力学的冲击。动脉壁在上述先天因素、动脉硬化、感染或外伤等破坏的基础上，加上血流的冲击是动脉瘤形成的原因。在临床上有时可见到下列情况发展成动脉瘤：①残余的动脉瘤蒂：即夹闭动脉瘤时剩下一小部分薄壁。②动脉分叉处的膨隆：如颈内动脉-后交通支交界处的膨隆。③动脉壁的一部分向外突出。这些可在2～10年演变成动脉瘤。
发病机制
动脉瘤发生后，常常进一步发展，出现动脉瘤扩大。高血压是导致动脉瘤逐渐扩大的一个重要后天因素。
动脉瘤的破裂实际是只有瘤壁的渗血。这种破裂与想像中的动脉瘤爆裂(如术中动脉瘤破裂)是不同的，这种情况下往往出血十分汹涌，病人常在几分钟之内陷入昏迷，因脑干受损而迅速死亡。
忧虑、紧张、激动、血压突然升高、大小便、用力、妊娠晚期、分娩、体力劳动、性生活等仅是动脉瘤破裂的诱发因素。在更多的情况下，出血是在没有明显诱因时突然发生的。
动脉瘤破裂出血后，出血处由血凝块凝固以及血管痉挛收缩而达到止血的目的，加之脑脊液的促进作用，破裂处停止出血。在出血后1～2周，纤溶现象亢进，使破裂处纤维网脆弱、血凝块液化，由于此时动脉壁破裂口的纤维化尚不牢固，故容易发生再出血。
病理生理
颅内动脉瘤好发于脑底动脉环分叉处及其主要分支。约85%的动脉瘤位于Willis动脉环前半环颈内动脉系统，即颈内动脉颅内段、大脑前动脉、前交通动脉、大脑中动脉、后交通动脉的后半部。
如果动脉壁呈不对称性囊状扩张，即称之为囊状动脉瘤，小的囊状动脉瘤有瘤颈狭窄者又称之为浆果状动脉瘤。绝大多数先天性动脉瘤呈囊状或浆果状，亦可为分叶状，其他形态有葫芦状、圆球状、腊肠状等。瘤壁一般光滑如囊，多数由先天薄弱的血管壁构成，常位于较大动脉的分叉处。动脉瘤与载瘤动脉相连处较狭窄，称为瘤颈(蒂)或基底，瘤颈宽窄很不一致;与瘤颈相对的远侧最突出的部分为瘤底(顶)，介于瘤颈与瘤底之间的部位称为瘤体(囊)。小阜为瘤囊上小的隆起，常为动脉瘤发生破裂之处或破裂后的遗迹。
颅内动脉瘤的大小悬殊很大，通常在0.5～2cm。动脉瘤的破裂与其大小有一定关系，一般认为破裂的动脉瘤较大，未破裂的动脉瘤较小。动脉瘤破裂的临界大小为直径在0.5～0.6cm。直径超过0.5cm的动脉瘤出血机会逐渐增多，其直径超过3.0cm后，则颅内压增高的症状取代了出血症状。
临床表现
颅内动脉瘤病人在破裂出血之前，90%的病人没有明显的症状和体征，只有极少数病人，因动脉瘤影响到邻近神经或脑部结构而产生特殊的表现。动脉瘤症状和体征大致可分为破裂前先兆症状、破裂时出血症状、局部定位体征以及颅内压增高症状等。
先兆症状
40%～60%的动脉瘤在破裂之前有某些先兆症状，这是因为动脉瘤在破裂前往往有一个突然扩张或局部少量漏血的过程。其中动眼神经麻痹是后交通动脉动脉瘤最有定侧和定位意义的先兆破裂症状。
出血症状
80%～90%的动脉瘤病人是因为破裂出血引起蛛网膜下腔出血才被发现，故出血症状以自发性蛛网膜下腔出血的表现最多见。
(1)诱因与起病：部分病人在动脉瘤破裂前常有明显的诱因，如重体力劳动、咳嗽、用力大便、奔跑、酒后、情绪激动、忧虑、性生活等。部分病人可以无明显诱因，甚至发生在睡眠中。多数病人突然发病，通常以头痛和意识障碍为最常见和最突出的表现。
(2)出血引起的局灶性神经症状：蛛网膜下腔出血引起的神经症状为脑膜刺激症，表现为颈项强硬，克氏征阳性。大脑前动脉动脉瘤出血常侵入大脑半球的额叶，引起痴呆、记忆力下降、大小便失禁、偏瘫、失语等。大脑中动脉动脉瘤出血常引起颞叶血肿，表现为偏瘫、偏盲、失语及颞叶疝等症状。后交通动脉动脉瘤破裂出血时可出现同侧动眼神经麻痹等表现。
(3)全身性症状：破裂出血后可出现一系列的全身性症状：
A.血压升高：起病后病人血压多突然升高，常为暂时性的，一般于数天到3周后恢复正常。
B.体温升高：多数病人不超过39℃，多在38℃左右，体温升高常发生在起病后24～96h，一般于5天～2周内恢复正常。
C.脑心综合征：临床表现为发病后1～2天内，一过性高血压、意识障碍、呼吸困难、急性肺水肿、癫痫，严重者可出现急性心肌梗死(多在发病后第1周内发生)。意识障碍越重，出现心电图异常的几率越高。
D.胃肠出血：少数病人可出现上消化道出血征象，表现为呕吐咖啡样物或柏油样便。
(4)再出血：动脉瘤一旦破裂将会反复出血，其再出血率为9.8%～30%。据统计再出血的时间常在上一次出血后的7～14天，第1周占10%，11%可在1年内再出血，3%可于更长时间发生破裂再出血。
(5)局部定位症状：动脉瘤破裂前可有直接压迫邻近结构而出现症状，在诊断上这些症状具有定位意义。常见的局部定位症状有：
①颅神经症状：这是动脉瘤引起的最常见的局部定位症状之一，以动眼神经、三叉神经、滑车神经和展神经受累最常见。
②视觉症状：这是由于动脉瘤压迫视觉通路引起的。Willis环前半部的动脉瘤，例如大脑前动脉动脉瘤、前交通动脉动脉瘤可压迫视交叉而出现双颞侧偏盲或压迫视束引起同向偏盲。
③偏头痛：动脉瘤引起的典型偏头痛并不多见，其发生率为1%～4%。头痛多为突然发生，常为一侧眼眶周围疼痛，多数呈搏动性疼痛，压迫同侧颈总动脉可使疼痛暂时缓解。  
(6)颅内压增高症状：一般认为动脉瘤的直径超过2.5cm以上的未破裂的巨大型动脉瘤或破裂动脉瘤伴有颅内血肿时可引起颅内压增高。巨大型动脉瘤引起的眼底水肿改变，与破裂出血时引起的眼底水肿出血改变有所不同，前者为颅内压增高引起的视盘水肿，后者多为蛛网膜下腔出血引起的视盘水肿、视网膜出血。
(7)特殊表现：动脉瘤有时会出现一些特殊表现。例如，颈内动脉动脉瘤或前交通动脉动脉瘤可出现头痛、双颞侧偏盲、肢端肥大、垂体功能低下等类鞍区肿瘤的表现。个别病例亦可以短暂性脑缺血发作为主要表现；少数病人在动脉瘤破裂出血后可出现急性精神障碍，表现为急性精神错乱、定向力障碍、兴奋、幻觉、语无伦次及暴躁行为等。
(8)临床分级：Hunt及Hess根据患者的临床表现将颅内动脉瘤患者分为五级，用以评估手术的危险性：
Ⅰ级：无症状，或轻微头痛及轻度颈强直。
Ⅱ级：中度至重度头痛，颈强直，除有脑神经麻痹外，无其他神经功能缺失。
Ⅲ级：嗜睡，意识模糊，或轻微的灶性神经功能缺失。
Ⅳ级：木僵，中度至重度偏侧不全麻痹，可能有早期的去皮质强直及自主神经系统功能障碍。
Ⅴ级：深昏迷，去皮质强直，濒死状态。
诊断
确定有无蛛网膜下腔出血（SAH）
出血急性期，CT确诊SAH阳性率极高，安全迅速可靠。腰穿压力升高伴有血性脑脊液常是诊断动脉瘤破裂后蛛网膜下腔出血的直接证据。但颅内压很高时，腰穿要慎重进行。
确定病因及病变部位
脑血管造影是确诊颅内动脉瘤的“金标准”，能够明确判断动脉瘤的部位、形态、大小、数目、是否存在血管痉挛以及最终手术方案的确定。首次造影阴性，应在3～4周后重复造影。CTA在一定程度上能够代替脑血管造影检查，为动脉瘤的治疗决策提供更多的资料。
鉴别诊断
以自发性蛛网膜下腔出血起病的患者
除了颅内动脉瘤破裂出血以外，脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘、海绵状血管瘤、烟雾病、脊髓血管畸形等同样能造成自发性蛛网膜下腔出血。脑血管造影检查与头颅的CT或MRI检查，均能够对相应疾病做出确定的诊断。
未破裂出血的高度怀疑颅内动脉瘤的患者
无出血的动脉瘤，在头颅CT平扫和强化扫描时需和高密度肿瘤和囊肿鉴别，如发现脑外高密度结节或肿块，应考虑到肿瘤、囊肿、结核瘤、血肿、动脉瘤等。MRI具有重要鉴别价值，动脉瘤瘤腔流空信号与其他肿瘤明显不同，而血栓T1高信号和含铁血黄素沉积也较具特征。[1]
疾病治疗
颅内动脉瘤破裂出血后的非外科治疗
(1)防止再出血：包括绝对卧床休息、镇痛、抗癫痫、安定剂、导泻药物使患者保持安静，避免情绪激动。应用抗纤维蛋白溶解剂(氨基己酸、抗凝血酸、抑酞酶等)。在动脉瘤处理前，控制血压是预防和减少动脉瘤再次出血的重要措施之一，但血压降得过低会造成脑灌注不足而引起损害。通常降低10%～20%即可。
(2)降低颅内压：蛛网膜下腔出血后可能出现颅内压增高，可以应用甘露醇。然而应用甘露醇增加血容量，使平均血压增高，也偶有使动脉瘤破裂的危险。
(3)脑脊液引流：动脉瘤出血后急性期在脑表面及脑内可有大量积血使颅内压增高，有的因小的血肿或凝血块阻塞室间孔或大脑导水管，引起急性脑积水而出现意识障碍，需做紧急的脑室引流。腰椎穿刺和腰大池引流也可以作为脑脊液引流的方法，但在高颅压状态下可能造成病人出现脑疝危象。
(4)防治脑血管痉挛：动脉瘤破裂出血后，进入到蛛网膜下腔的血液容易导致脑血管痉挛发生。出血后3～4天开始出现脑血管痉挛，7～10天达到高峰，10～14开始消退。目前脑血管痉挛的治疗主要围绕三个方面进行：钙离子拮抗剂的应用；血性脑脊液的清除；适当的血压提升。
颅内动脉瘤的手术治疗
动脉瘤的手术治疗包括开颅手术和血管内介入治疗。
(1)动脉瘤颈夹闭或结扎：手术目的在于阻断动脉瘤的血液供应，避免发生再出血；保持载瘤及供血动脉继续通畅，维持脑组织正常血运。
(2)动脉瘤孤立术：动脉瘤孤立术则是把载瘤动脉在瘤的远端及近端同时夹闭，使动脉瘤孤立于血循环之外。
(3)动脉瘤包裹术：采用不同的材料加固动脉瘤壁，虽瘤腔内仍充血，但可减少破裂的机会。目前临床应用的有筋膜和棉丝等。
(4)血管内介入治疗：对于患动脉瘤的病人开颅手术极其高危、开颅手术失败，或因全身情况及局部情况不适宜开颅手术等，可用血管内栓塞治疗。对于动脉瘤没有上述情况者，也可以先选择栓塞治疗。血管内介入治疗的手术目的在于：利用股动脉穿刺，将纤细的微导管放置于动脉瘤囊内或瘤颈部位，再经过微导管将柔软的钛合金弹簧圈送入动脉瘤囊内并将其充满，使得动脉瘤囊内血流消失，从而消除再次破裂出血的风险。[2][3]