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肥厚型心肌病

2018年11月27日 8597人阅读 返回文章列表

肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。本病常为青年猝死的原因。肥厚型心肌病目前病因不清楚,有一半的病人考虑是遗传性因素。
临床表现
半数以上病人无明显症状,主要症状为心悸、胸痛、运动性呼吸困难、猝死,室性心律失常常见,有些病人可有无症状的室性心律失常。1/3的病人可出现频发的一过性晕厥,可以是病人的唯症状。严重心律失常是肥厚型心肌病病人猝死的主要原因。长期左心室过度压力负荷,引起心力衰竭。部分病人由于室壁肥厚引起左心室梗阻,可有特征性的心脏杂音。诊断还依赖于超声心动图、心电图等辅助检查的特征表现。
防治
一般治疗和扩心病相仿,常用药物包括B受体阻滞剂、钙拮抗剂(维拉帕米、地尔硫草)胺碘酮,左心室流出道梗阻明显的病人,经药物治疗无效,可进行室间隔部分心肌切除术和室间隔心肌剥离扩大术。梗阻性肥厚型心肌病可行双腔心脏起搏治疗和室间隔化学消融治疗等,远期疗效有待观察。

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