痉挛性斜颈：为何成为医学难题？为何很难治疗？

痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵性倾斜，1792年Wepter首先报道此病。曾经有作者认为此病可能是扭转痉挛或手足徐动症的组成部分，也可能是全身性肌张力障碍的首发症状。也有人认为是一种精神疾病而给予相应的治疗。1952年后Foix用立体定向的方法成功地制作出该病的动物模型,结束了该病是精神疾病的错误理论，确立了它是一种锥体外系运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查进行区分。

痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。电话：15330065270同步

多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/S，表现为头强直在--个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次1s,表现为头向-一个方向抽动，称为阵挛性。

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍,病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一-明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。电话：15330065270同步

案例：孙某某,男,43岁,工人,2017年6月9日初诊。自述脖子抽动挛急,反复发作已五年。曾赴北京、上海等医院检查,均诊断为痉挛性斜颈。经理疗、针灸、西药、中药叠治罔效,辗转反侧得知修正归位汤，故求助于修正归位汤治疗。追溯其源,发病无明显诱因,既往亦无其他病史。发作无意识障碍,吞咽正常,但影响正常的工作且有碍仪表。在诊病过程中见到患者二次颈项斜向右侧,抽搐痉挛,持续时间约30秒左右。形体偏瘦,脉舌、饮食。经过一段时间诊治，倾斜、抽搐有所减轻，形体逐渐肥壮。

痉挛性斜颈确切原因不清楚;长期认为本病系锥体外系疾病。有大量证据认为，纹状体功能障碍是本病的原因。文献中曾发现纹状体区出血和AVM的病有此症状。中脑损害也可能和本病有关。这一现象可以从解剖环路上得到解释:中脑的Caja间质核是连接中脑、丘脑、皮质和纹状体环路的起点。精神因素对本病的症状发作影响很大，但显然不是本病的原因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉冲区，头部位置的空间感知取决于前庭系统和颈部的本体传入，而本体的传入是由颈部肌肉和肌腱的肌梭传入来完成的。

所以认为在本病中,前庭和颈部的本体信号处于不对称状态，使这些病人有一种异常的颈部空间感知，前庭功能异常也可能是本病的机制之一。最近也注意到遗传因素和本病有关。某-类型的肌张力障碍在一个家庭中有多人发病。有时病人可能同时伴有睑痉挛、面肌痉挛和书写痉挛等其他形式的肌张力障碍，甚至发现此病也可能和基因异常有关。

根据著名的Jenneta理论，至少在水平型痉挛性斜颈中，后颅窝行走的副神经受异常走行血管的压迫,副神经的长期受压使局部产生脱髓鞘病变，使离心神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支等。此类病人可有下列特点:当病人头部处于休息状态时，由于健侧副神经的活动减弱，而病侧副神经由于反复的短路活动，使双侧副神经的活动失衡加重，导致颈部异常活动反而加重。已有临床实践证明这一理论。