2月29日国际罕见病日：关爱“蓝嘴唇”，邀您点亮特发性肺动脉高压患者的生命色彩

特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial hypertension，IPAH）指一类无明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要特征的恶性肺血管疾病，患者往往合并不同程度右心功能衰竭甚至死亡。欧美注册登记研究结果表明，平均诊断年龄为50～65岁。男女发病率为1:2～3。欧洲资料显示,成年人特发性肺动脉高压的患病率约为5.9/100万。我国缺乏特发性肺动脉高压流行病学数据，患者以中青年女性为主，平均诊断年龄约为36岁，2011年我国研究表明，此病的1年和3年生存率分别为92.1％和75.1％，基本达到西方发达国家水平。

特发性肺动脉高压病因

目前特发性肺动脉高压致病因素不明确

特发性肺动脉高压症状

特发性肺动脉高压的临床表现活动后气短，其他症状包括乏力、呼吸困难、胸痛、头晕、晕厥等。

特发性肺动脉高压检查诊断

特发性肺动脉高压检查血常规、心电图、X线等，为进一步明确诊断及了解病情，还可能需要血气分析、右心导管检查、肺动脉造影、肺功能、CT等检查。

特发性肺动脉高压相关治疗

特发性肺动脉高压的治疗主要分为一般治疗，药物治疗和手术治疗三个方面。主要治疗的目的在于改善右心功能，提高患者生活质量和改善预后。

一般治疗：对不合并抗凝禁忌证的IPAH患者建议抗凝治疗，合并右心功能衰竭和液体潴留患者给予利尿剂，外周血氧饱和度低于91％时氧疗，心排血量降低或合并心室率偏快的房颤时给予地高辛等。包括教导患者严格避孕、适度运动和康复训练、预防感染、心理社会支持、避免前往高海拔地区等。

1.钙通道阻滞剂：只有急性肺血管扩张试验阳性的IPAH患者才能应用大剂量钙通道阻滞剂治疗。由于仅有不到10％的IPAH患者对钙通道阻滞剂敏感，因此强烈建议对没有进行急性肺血管扩张试验或者试验结果阴性的患者禁忌应用钙通道阻滞剂

2.肺动脉高压的靶向药物治疗: ①内皮素受体拮抗剂：通过阻断内皮素-内皮素受体信号通路发挥治疗肺动脉高压的作用，常用内皮素受体拮抗剂有：马昔腾坦，波生坦，安立生坦等。②磷酸二酯酶-5抑制剂：通过抑制环磷酸鸟苷的降解从而发挥肺血管舒张作用，包括西地那非、他达拉非等。③前列环素类药物：前列环素是目前最强力的内源性血小板聚集抑制剂，具有细胞保护和抗增殖作用，常用的包括：司来帕格，依前列醇/曲前列尼尔/伊洛前列素。④鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，可单独或与NO协同提高血浆中cGMP水平。

3.手术治疗：①患有特发性肺动脉高压情况比较严重的患者，应考虑利用手术治疗，进行球囊扩张房间隔造口术可作为重症肺动脉高压姑息性治疗手段或肺移植前的过渡性治疗。②肺或心肺联合移植移植来达到一个治疗的效果。虽然手术治疗存在一定的风险性，但是它是能够根治患者病情的一种治疗方法。

结语：特发性肺动脉高压是一种比较罕见的疾病，还没有找到一个明确的病因，平常的生活中也一定要注意，不管是饮食方面还是运动方面，一定要注意合理的进行搭配饮食，合理的运动，如果当我们的身体出现一些不适应的情况，就要及时去医院就诊，选择一个适用于自己的治疗方法，缓解症状避免病情严重发展