自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）介绍

自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）北京中医医院呼吸科马家驹

自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）是一个新的术语。“欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)成立结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”，对特发性间质性肺炎伴有自身免疫特征经过研究和讨论创建了有关的术语和分类标准。提出了自身免疫特征的间质性肺炎名称，其诊断标准：

1、存在间质性肺炎（通过HRCT或肺活检证实）；

2、排除其他已知病因；

3、尚不能确定符合某一确定的结缔组织病诊断；

4、至少有以下这些3个特征中的2个：

（1）临床表现：如技工手、关节炎或多关节晨僵≥60分钟、雷诺现象等。

（2）血清学表现：如抗核抗体、类风湿因子、抗环瓜氨酸肽抗体、抗双链-DNA、抗-Ro(SSA)、抗-La(SSB)、抗RNP等。

（3）形态学表现：

放射学上，高分辨CT提示如下类型：非特异性间质性肺炎；机化性肺炎；非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎；淋巴细胞性间质性肺炎。

病理学上，肺活检提示如下类型：非特异性间质性肺炎；机化性肺炎；非特异性间质性肺炎重叠机化性肺炎；淋巴细胞性间质性肺炎；间质淋巴细胞的浸润伴生发中心形成；弥漫性淋巴浆细胞浸润（伴或不伴淋巴滤泡增生）。

解读：

对于特发性间质性肺炎（IIP）而言，从临床角度，识别潜在的原因十分重要，因为这会影响治疗和预后。

CTD是一类系统性自身免疫失调疾病，它包括风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、炎症性肌病、干燥综合征、系统性硬化和混合性结缔组织病等。尽管这些疾病有其独特显著的特征，但是它们有潜在的共同机制——系统性自身免疫和免疫介导的器官损伤。

CTD一个特别容易识别的临床表现是间质性肺炎。通常来说，间质性肺炎可以出现在已经确诊的CTD患者中，但是对于一些其他的隐匿性的CTD来说，间质性肺炎也可能是第一个或者说是唯一一个临床表现。

最近的不少研究表明许多被诊断为IIP的患者有某些通常不易察觉的临床特征，这些临床特征提示了潜在的自身免疫过程，但是这些特征不足以诊断为任一种CTD。一些患者可能有典型的临床表现，但是缺乏血清学依据，而另一些患者没有典型的全身或者胸腔外表现，但是血清自身抗体很高。另外影像学或组织病理学特征也会提示潜在的CTD，但是缺乏胸腔外表现和血清学发现会使这部分患者只能诊断为IIP。

一个新的术语——自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF），用来描述一个同时患有间质性肺病和从临床、血清学、肺部形态学特征推测存在潜在的全身性自身免疫状况的疾病的患者，但是尚达不到风湿疾病对CTD的诊断标准。这些患者不属于CTD，同时他们与诊断为IIP的患者也有明显不同。最后，一些最初被诊断为IPAF的个体有可能随着时间发展成为某种明确的CTD。