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青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy, JME)是特发性癫痫中有代表性的一种。一般认为其与基因有关，但目前为止没有确定其致病基因，其治疗方面也面临一些问题，病人对药物的反应差异较大。研究认为肌阵挛相关的癫痫构成了一个青少年肌阵挛癫痫谱系，有关其临床表现、相关影像学、脑电等方面的分析有助于我们了解其发病机制，进一步研究其致病基因，并帮助临床治疗。文章分析发现，肌阵挛发作、失神和强直-阵挛发作是青少年肌阵挛癫痫中的三种常见发作类型。患者如果有三种发作类型或由儿童失神癫痫演变而来，其预后较差；很多患者容易复发而需长期治疗。这些信息有助于我们确定临床治疗方案杨卫东 主任医师 2020-07-01 10:39:55
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肌阵挛是儿童及青少年期较为常见的发作形式。这种发作常在清晨醒来后不久发作较多。发作时表现为身体某个部位突然，快速，有力地抽动，主要由于这些部位肌肉突然收缩所引起。依不同部位的抽动，病人可表现为突然点头，弯腰或后仰，也可表现整个身体突然后倾或倒向一侧，也有的并不倒地，仅表现为“激灵”一下。当发作摔倒时，两手不会去扶地，一般发作前没有先兆，有的因突然低头，以致前额或下颌部常常碰伤。如果四肢肌肉突然收缩，常表现为肢体突然抖动，手中的东西也会摔出。抽动前后意识不丧失，跌倒后能很快站起来。有时在一次肌阵挛发作后，数秒钟或数分钟后再有发作，连续数次。有的患者一天可发作多达几十次。肌阵挛发作常常合并其它常燕群 主任医师 2018-06-25 16:18:33
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青少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy，JME)是一种比较常见的特发性全面性癫痫，在全部癫痫儿童中占 5%~10%，占特发性全面性癫痫的 23.3%~26%，在有癫痫的青少年及成人中发病率约为5-10%。一般青少年期起病，患者的智能、体格发育基本正常，多在觉醒后出现肌阵挛发作，主要累及双侧上肢，若波及下肢时可以出现跌倒。偶尔可出现全面强直-阵挛发作。EEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合。上海交通大学医学院附属仁济医院功能神经科刘强强青少年肌阵挛癫痫病因是什么？青少年肌阵挛癫痫临床表现青少年肌阵挛癫痫检查会有什么结果？青少年肌阵挛癫痫有什么治疗方法？青少年刘强强 主治医师 2018-07-20 19:53:23
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眼睑肌阵挛失神（eyelid myoclonia with absences，EMA) 于1977 年由Jeavons 首次提出。他完整描述其为以眼睑肌阵挛伴短暂失神为特征的癫痫综合征，其脑电特征为由于闭目和光敏感性导致的泛化性对称性电活动。已有人认为E M A 应作为特发性泛化性癫痫（idiopathic generalized epilepsies，IGEs）中的一种独立癫痫综合征以“Jeavons syndrome”命名。眼睑肌阵挛伴或不伴失神癫痫发作，在2001 年国际癫痫发作分类中被单独列为全面性癫痫发作的一种类型。山东省立医院神经内科王树华Jeavons综合征临床表现为发作性短暂王树华 主任医师 2019-03-04 14:48:18
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1、什么是肌阵挛？ 肌阵挛是指患者无法控制的短暂性、抽搐性运动。当人们患有肌阵挛时，其肌肉会抽搐、颤搐、痉挛或震颤。 肌阵挛可影响身体的不同部分。它可同时影响全身，也可仅影响一个身体部分，如单侧腿部或单侧手臂。 2、肌阵挛的病因是什么？ 一定程度的肌阵挛在健康人群中是正常现象。例如，许多人在睡着时可出现突然的肌肉颤搐或抽搐。这种情况较常见于近期睡眠不足时。有时，全身可发生抽搐。睡觉时出现的动作或颤搐也可能是肌阵挛。 肌阵挛可由以下因素导致： ●损伤脑部和神经系统的疾病，往往开始于童年期或呈家族遗传性 ●使脑部过长时间供氧不足的损伤或情况 ●癫痫 ●影响体内某些器官或腺体的疾病–这些包括肝脏王鹏军 主治医师 2020-02-29 11:22:46
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早期肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopath）本综合征是一种多种病因的疾病，常有先天性代谢异常，如非酮症高甘氨酸血症、苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症、D甘油酸血症等。广东省妇幼保健院儿童神经康复科罗鑫刚起病早，60%病例在生后10天起病，很少在出生3个月以后起病。发生主要为局部性的游走性肌阵挛，波及四肢远端及面部小肌群，位置不固定，左右可不同步。发作频繁，常呈持续状态。生后数周内可出现躯体或四肢的强直发作。起病后3-4个月可出现强直痉挛发作，可孤立或成簇出现，类似婴儿痉挛。脑电图特点为爆发-抑制图形，在深睡时更为突出。本病治疗困难，对各种抗癫痫药、ACTH罗鑫刚 主治医师 2018-07-13 06:45:40
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良性新生儿睡眠肌阵挛(Benignneonatalsleepmyoclonus，BNSM)于1982年由Coulter和Allen首次报道，且认为该病并非癫痫。BNSM常可见于正常新生儿。BNSM常于出生后两周内首次出现，绝大多数于3个月后消失，可发生于睡眠的任一阶段。BNSM发作通常表现为肌阵挛，可为局灶性、多灶性和全面性，抽动频率为1—15次/秒，受到外力制止时不能停止，与新生儿癫痫发作十分相似。宝宝在睡眠期间发生抖动则是因为有一部分脑细胞处在休眠状态，另一部分脑细胞仍处在兴奋状态。此时，若出现灯光变换或声响，都可能导致孩子出现手脚不自主的抖动，也有的孩子在没有光线和声音刺激的情况下，也董安 主治医师 2018-06-24 23:56:47
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1 临床资料患儿男性，4个月，出生史和家族史无特殊，既往史（--）。症状表现为睡眠后5分钟左右出现右侧上肢节律性抽动，类似于肌阵挛样动作，持续20-30分钟左右，一般半小时以后症状消失。发作时无双眼上翻和咬牙，唤醒患儿即可终止发作。每次发作均发生在刚刚入睡的半小时以内。多次行视频录像脑电图监测，发作间期脑电图未见癫痫样放电。头颅CT（--）。曾被诊断为“部分性癫痫持续状态”，给予丙戊酸钠和卡马西平等抗癫痫药物治疗，疗效不明显。到我院就诊后发作期脑电图检查仅见大量动作伪差，未见癫痫活动。嘱其停用抗癫痫药物，随访3个月后患儿症状自行消失。临床诊断为“良性睡眠肌阵挛”。北京大学首钢医院神经内科高伟高伟 主任医师 2019-03-01 14:57:53
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睡觉睡得好好地，突然抖了一下，相信大家也有过这样的经历吧。甚至会有一种幻觉：像是在高处突然踩空，掉下去就要死掉一样，接着全身就会触电般的抖了一下或者脚不由自主猛地踢了一下，瞬间就惊醒了！小时候发生这种情况时，大人总是说睡觉蹬腿是因为在长个......？？？言归正传！其实睡觉突然一抖与长个并没有什么关系哦。那么这到底是啥情况呢？真相只有一个，这是睡眠中肌阵挛它是一种急速的肌肉不自主抽动，由于速度很快，因此常常呈现出的是类似触电一样的动作。睡眠中肌阵挛常在睡觉时发生，这个动作一般是无法控制的，可见于任何年龄段的人。当人们入睡后，大脑会误判断认为要从高空坠落下去，大脑本能的反应会瞬间紧绷肌肉以获得尚丽 主治医师 2018-11-28 16:26:02
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减慢，左腓总神经运动传导远端潜伏期延长。左尺浅支、腓浅、腓肠感觉神经传导速度减慢和波幅下降。右第一骨间背侧肌有神经源性损害表现；放松时可见肌强直样电位出现，左三角肌、右股内侧肌均有部分神经源性损害表现。【动态脑电图】高度异常，见间歇性慢波，全面性；发作期记录：肌阵挛30次，脑电图有时未见明显头皮脑电图改变，有时见头皮脑电图改变（额中央区（CzFz）见β或δ样活动出现，波幅逐渐增高，频率减慢有时演变为θ活动，持续约2-10秒）；【肌酸激酶】319IU/L; 【运动负荷试验】乳酸略高；这次大夫考虑他是肌阵挛性小脑协调障碍，采用左乙拉西坦+氯硝西泮治疗，症状稍有改善，半个月后一直只用氯硝西泮2片/天曹立 主任医师 2018-07-30 07:02:21
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