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硬皮病：淡红水肿性损害-中央凹陷呈黄白色周围遗留淡红晕-皮革样，表面光滑伴色沉/减退。硬化性萎缩性苔藓：象牙白、萎缩性、硬化性：开始米粒斑点集簇，此时不发硬-融合成片时皮肤发硬。好发肛门会阴（头皮躯干亦可见），10%可鳞癌。类脂质渐进性坏死：特点胫前大片黄色韧性斑块（硬皮样斑块），可有毛细血管扩张、色素斑点、鳞屑；部分病例斑块上可复发性溃疡。病理：血管病变和坏死周围区组织细胞呈栅栏状排列。慢性放射性皮炎：汗腺皮脂腺分泌减少毛发脱落+皮肤干燥萎缩、皮下组织纤维化增厚、色沉/减退，严重时可继发顽固性溃疡和皮肤癌变。硬化性基底细胞癌：单发于面部、轻度凹陷的硬化性斑块、无隆起边缘溃疡结痂+病理张立银 主治医师 2017-08-26 19:15:34
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，局部变薄、萎缩，留有色素沉着或色素减退。（2）泛发性硬斑病：较少见，表现为多数硬肿斑块，伴不同程度的色素减退或色素增加，见于四肢躯干、臀部等处，可相互融合，面部少见，但无明显系统性损害，一般经过3-5年停止发展。少数可转为系统性硬皮病2.系统性硬皮病 又称进行性系统性硬化病，可分为肢端硬化型和弥漫型硬皮病两类。前者较多见。后者发展较快且内脏受损严重。（1）肢端硬化型：特点是对称地自手、面开始。初发症状为手部雷诺现象，常于精神激动时加重，冬重夏轻。患者可有低热、关节酸痛。皮损初起时，手指呈非凹陷性肿胀，皮纹逐渐消失，皮肤逐渐变硬紧张，表面呈蜡样光泽，不能用手捏起。逐渐手指变细，指骨吸收变短，皮损窦丽敏 主治医师 2018-07-14 22:01:45
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有些患者朋友最近一段时间皮肤越来越硬了，主要表现是脸上的皮肤越来越厚、越来越硬，有些人是四肢的皮肤越来越厚、越来越硬，这是怎么回事呢？ 其实这种病是免疫系统异常活化所导致的一种以皮肤硬化、增厚为主要表现的疾病，称为硬皮病，又称为系统性硬化病。女性多见，多数发病年龄在30～50岁。 很多病人皮肤硬化都是从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。患者胸上部和肩部有紧绷的感觉．颈前现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或余碧娥 主任医师 2015-10-12 15:20:54
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层硬化、增厚 ３）晚期损害 ① 真皮全层硬化，胶原束增厚，间隔变窄，胶原束大多与皮肤平面平行排列 ② 皮下组织上部的小叶部分为新形成的硬化胶原所代替，其中可有少数弹力纤维 ③ 皮下组织小叶间隔明显增厚硬化 ④ 皮肤附属器减少或消失，真皮网状层下部及皮下组织有些小血管官腔闭塞 ⑤ 表皮正常或变薄，表皮中局灶性色素增多或减退 硬化萎缩性苔藓ＬＳＡ １）炎症期 ① 真皮乳头高度水肿、增厚 ② 基底细胞液化变性，界面部位炎症浸润细胞不多 ③ 水肿的乳头层下浅层血管扩张，有中等密度以淋巴组织细胞为主的浸润张涛 主治医师 2018-08-28 11:07:05
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系统性硬化患者发生重度肺动脉高压的危险因素分析 姚中强1，栗占国2，于孟学3，刘湘源1 北京大学第三医院风湿免疫科1，北京大学人民医院风湿免疫科2， 北京协和医院免疫内科3北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源 目的 了解可预测系统性硬化患者发生重度肺动脉高压的危险因素。 方法 收集来自我院、北京大学人民医院及北京协和医院146例系统性硬化患者的临床资料，包括发病年龄、性别、病程、雷诺现象、皮肤受累程度、胃食管返流、心脏损害、心功能不全、肾损害、肺动脉压、间质性肺炎、弥散功能、脑梗塞、血清抗Scl-70抗体、抗RNP抗体和抗着丝点抗体情况，使用非参数检验方法比较重度刘湘源 主任医师 2019-09-19 15:33:18
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硬皮病具有典型的临床表现和特异性的实验室检查，诊断相对来说不是太难。局限性硬皮病患处皮肤呈象牙色水肿硬化，病变处于活动期时周围有淡红色晕可初步诊断，如果不典型可以考虑做病理活检；系统性硬皮病主要从雷诺现象入手，检查指端硬化、掌指关节皮肤硬化、胃食管返流、指端溃疡、毛细血管扩张、肺部受累等症状，同时进行血液检查，因为硬皮病属于自身免疫病，所以主要是进行免疫指标的检测，ANA、ACA、SCL-70阳性有助于诊断系统性硬皮病，当然皮肤病理的检查对硬皮病是非常有意义的，但并非每位患者都必须做，只有那些不典型或需要鉴别诊断的患者才需要做。北京协和医院皮肤科谢勇谢勇 副主任医师 2018-08-28 10:34:20
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【门诊】家长无意间发现患儿皮肤红色肿物，稍凸起于皮肤表面，未予重视，后逐渐变大，明显凸起于皮肤表面，呈鲜红蘑菇样改变，质地较脆，易破裂出血，止血困难。 【诊断】考虑：肉芽肿型血管瘤。 【辅助检查】超声检查，目的：测量肉芽肿型血管瘤深度以及血流速度，评估肉芽肿型血管瘤。 【鉴别诊断】1、鲜红斑痣淡红色或暗红色斑块，不凸起于皮肤表面，按压容易褪色。2、血管畸形属于先天性脉管畸形，出生时即被发现，呈青紫色肿物，皮温不高，增长缓慢。3、婴幼儿血管瘤：出生后一月内发现，面积较大，皮温增高。 【治疗方案】硬化治疗 【替代治疗方案】激光治疗 【治疗方案选择原则】肉芽肿型血管瘤治疗方案的选择主要考虑四点：1李炯 副主任医师 2023-06-20 15:06:38
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1.皮肤硬化是硬皮病的最初表现么？是不是每个患者都会出现皮肤硬化的症状？ 硬皮病是一种以皮肤和内脏器官结缔组织发生纤维化或硬化，最终萎缩为特征的结缔组织病，属于自身免疫性疾病。临床上，该病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，前者仅累及皮肤，内脏一般不受累，预后较好；而后者则有广泛的皮肤、内脏受累，如果早期治疗、规范用药，多数患者预后良好，但少数患者因发生肺纤维化，导致呼吸困难、肺动脉高压、甚至肺心病，预后较差，甚至死亡。 局限性硬皮病可发生于任何年龄、任何部位，早期可表现为硬斑、水肿性斑片、暗红色或紫红色斑，也可一开始就出现皮肤凹陷、萎缩斑，而质地并不发硬，如带状或余碧娥 主任医师 2015-10-11 15:32:18
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姚中强1，栗占国2，于孟学3，刘湘源1 北京大学第三医院风湿免疫科1，北京大学人民医院风湿免疫科2， 北京协和医院免疫内科3 目的 了解预测系统性硬化患者死亡的相关因素，以指导临床治疗。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源 方法 回顾性收集我院、北京大学人民医院和北京协和医院门诊和（或）病房的资料齐全、诊断明确的146例系统性硬化患者（ 死亡组和存活组分别为20例和126例）的临床资料，包括起病年龄、性别、病程、雷诺现象、皮肤受累程度、胃食管返流、肾损害、硬皮病肾危象、心脏损害等情况，检测其血清中抗Scl-70、抗着丝点抗体、抗RNP抗体，使用超声心动图方法检测其肺动脉压，使用影像学方法检测刘湘源 主任医师 2019-09-19 17:33:15
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系统性硬皮病其临床表现：1．前驱症状如雷诺氏现象、关节痛、不规则发热、体重减轻等。其中雷诺氏现象常常是许多患者的首发症状，很有特征性，表现为手指（足趾）末端遇寒冷或情绪波动时阵发性的依次出现苍白、青紫、潮红等三相改变，经保暖之后可缓解；一般从出现雷诺氏现象开始到发生皮肤硬化，大约需要数年至10余年不等。2．皮肤黏膜损害面部和双手最先受累，整个病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期三种进行性表现。初期皮肤有浮肿发紧感，随后进入硬化期，表现为皮肤变硬、变紧，不易捏起，表面呈蜡样光泽，进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部，影响肢体活动、呼吸运动等。口、咽部黏膜可干燥萎缩。典型手部表现为手指硬化如腊肠样或李长恒 主任医师 2017-12-11 15:40:19
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