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这个病，一想到此，小妍的母亲就肝肠寸断，眼泪止都止不住。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经外科特需专家李士其教授指出，血管母细胞瘤虽然是一种良性的肿瘤，但它有个最大的问题就是会遗传，本人可能发，孩子可能发，孙子也可能发，一家可能好几个，呈现出家族性发病的特点。这种病给社会和家庭都带来了非常大的负担，所以一定要及时去发现，一定要做好优生优育。▲ 头痛头晕，要警惕脑肿瘤 罕见肿瘤：血管母细胞瘤 李士其教授介绍，血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，为良性肿瘤，起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，为颅内真性血管性的肿瘤。血管母细胞瘤是发生在脑和脊髓血管中的罕见肿瘤。它们可能上海蓝十字脑科医院 健康号 2024-08-07 10:09:19
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团块状良性病变，多发生于31-40岁。血管母细胞瘤多散发，且多发于男性，一旦发现髓内血管母细胞瘤应警惕VHL可能。血管母细胞瘤可发生于神经轴索上任一位置，最常见于颈髓后侧或后外侧。脊髓空洞发生率较上述两种肿瘤发生率低，但高达70%的肿瘤可囊变。诊断大多数髓内肿瘤患者症状表现为髓性症状缓慢进展，若病变侵犯腰骶部可出现神经根性症状。病情急性恶化罕见，但一旦发生，则预示瘤内出血或肿瘤恶性程度高。评估磁共振（MRI）平扫及增强扫描是诊断这类肿瘤的首要影像学检查方法，能够清晰地显示肿瘤和正常脊髓组织的界面，以及肿瘤相关的囊变、脊髓空洞和血肿。值得注意的是，髓内室管膜瘤、星形细胞瘤和血管母细胞瘤在磁共振戴大伟 副主任医师 2021-01-19 15:34:16
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血管母细胞瘤为体积小、边界清楚、血供丰富的团块状良性病变，多发生于31-40岁。血管母细胞瘤多散发，且多发于男性，一旦发现髓内血管母细胞瘤应警惕VHL可能。 血管母细胞瘤可发生于神经轴索上任一位置，最常见于颈髓后侧或后外侧。脊髓空洞发生率较上述两种肿瘤发生率低，但高达70%的肿瘤可囊变。 诊断 大多数髓内肿瘤患者症状表现为髓性症状缓慢进展，若病变侵犯腰骶部可出现神经根性症状。病情急性恶化罕见，但一旦发生，则预示瘤内出血或肿瘤恶性程度高。 评估 磁共振（MRI）平扫及增强扫描是诊断这类肿瘤的首要影像学检查方法，能够清晰地显示肿瘤和正常脊髓组织的界面，以及肿瘤相关的囊变、脊髓空洞和血肿。值得注意的是，髓内戴大伟 副主任医师 2020-05-04 23:45:33
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其发病率占所有原发性脊髓肿瘤的16-58%，原发性中枢神经系统肿瘤的2-8.5%。和脊髓髓外肿瘤一样，髓内肿瘤也有三种最常见的病理类型：分别为室管膜瘤（30-40%）、星形细胞瘤（30-35%）和血管母细胞瘤（2-15%），这三种常见的类型占所有髓内肿瘤90%以上。其它类型的肿瘤如神经胶质细胞瘤、海绵状血管畸形、错构瘤、转移瘤和脂肪瘤相对罕见。研究表明髓内肿瘤的发生与某些基因相关，其中神经纤维瘤病I型（NF1）、神经纤维瘤病II型（NF2)和希佩尔-林道综合征（VHL）是最常见的分别易致髓内星形细胞瘤、室管膜瘤和血管母细胞瘤的基因相关性疾病。约20%的神经纤维瘤病I、II型患者会出现髓内肿瘤戴大伟 副主任医师 2020-05-04 23:37:13
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肿瘤壁进行分离。操作过程中尽量避免不必要的电凝。 星形细胞瘤一般侵袭性生长，但也可有相对安全的切除界面。采用超声刀或合适的取瘤镊瘤内切除减压是切除此类肿瘤的第一步。长节段的肿瘤（全颈髓或胸髓）可能需要二期手术。对于恶性的肿瘤，由于没有边界尽可能地行瘤内切除即可。 图8：血管母细胞瘤是高度富含血供的肿瘤，同时由于其组织来源为软膜血管周围间叶组织而非间质组织，因而其分离应该限于软膜而尽量避免脊髓组织损伤。鉴于其血供丰富且边界清楚，血管母细胞瘤的切除最好采用整块切除。血管母细胞瘤通常位于后外侧沟（背根入口区）。这一类似血管畸形的瘤体在分离时应仔细对瘤体进行去血供。在切除过程中，可采用小功率双极进行戴大伟 副主任医师 2020-05-04 23:41:42
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是指瘤体组织位于脊髓中央的肿瘤，一般即使切开硬膜后中央型肿瘤的瘤体也无法立即看到。有时肿瘤出血或囊性变可导致瘤体的脊髓表面染色，这一特点会有助于识别肿瘤位置。脊髓后方血管吻合支的走行及中央无血管区都会提示脊髓后中央沟的位置。笔者会选择在脊髓增粗最明显的背侧中央沟处进行切开蛛网膜及软膜。当脊髓由于肿瘤生长而旋转或中线难以识别时，可借助双侧背根来进行定位。在脊髓中央沟切开时术中脊髓后束的监测可有助于减少损伤。然后笔者会进一步采用显微剪刀或蛛网膜刀切开组织，在手术过程中尽量减少双极电凝后方的血管，后方覆盖在瘤体的白质显微可沿着纵轴予以剥离。脊髓手术伊始可仅切开1-2厘米用来识别肿瘤和正常脊髓是否有戴大伟 副主任医师 2021-07-04 11:01:51
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特征 III 体节性或青少年型脊髓血管畸形（cobb’s 综合征）：可累积一个或多个肌节（累及神经组织、硬膜、骨质、肌肉和皮肤） IV 髓周动静脉瘘（PAVFs）:脊髓动脉和静脉之间异常的直接交通，通常由脊髓前动脉供血，直接引流入硬膜内脊髓静脉血管网，从而造成引流静脉的瘤样扩张 2002年，基于上述四分类法，又根据肿瘤型血管病变等病理生理学因素和与硬脊膜解剖关系不同等特征，将所有脊髓血管畸形进行新的分类。 Spetzler脊髓血管畸形分类 类别 描 述 肿瘤型血管病变 血管母细胞瘤 海绵状血管瘤戴大伟 副主任医师 2020-05-04 23:36:08
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