一、定义 血友病是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性出 血性疾病,可分为血友病A和
血友病B两种。前者 为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏,后者为凝血因子Ⅸ(FⅨ) 缺乏,均由相应的凝血因子基因突变引起[1] 。 二、流行病学 血友病的发病率没有种族或地区差异。在男 性人群中,血友病A的发病率约为1/5 000,
血友病B 的发病率约为 1/25 000。所有血友病患者中,
血友 病 A 占 80%~85%,血友病 B 占 15%~20%。女性血 友
病患者极其罕见。由于经济等各方面的原因,血 友
病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时 期都存在很大的差异。我国1986至1989年期间在 全国 24 个
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