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发病率不到十万分之一的获得性血友病！毕高峰 副主任医师 2020-11-07 15:30:06
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乙胺(止血敏)：降低毛细血管通透性，使血管收缩，出血时间缩短；增强血小板聚集性和粘附性，促使血小板释放凝血活性物质。可用于防治手术前后的出血。垂体后叶素：含催产素和加压素，加压素有较强收缩血管作用。临床上主要用于治疗肺血管破裂所致的咯血、门静脉高压引起的消化道出血等急症,还可用于治疗产后出血、产后子宫复旧不全、不完全流产等引起的出血症状[4]。卡巴洛克(肾上腺色腙)：卡络柳钠是卡巴克络的水杨酸钠盐，卡络磺钠是卡巴克络的磺酸钠盐，其能增强毛细血管对损伤的抵抗力，促进受损毛细血管端回缩而止血。主要用于毛细血管通透性增加所致鼻出血、视网膜出血、慢性肺出血、咯血等。去甲肾上腺素：具有较强的血管收缩作用王海俊 主治医师 2017-11-02 14:14:04
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一、什么是血友病？血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。二、血友病的前世英国历史上最伟大的君主维多利亚女王，一生政绩辉煌，她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主，后代遍布欧洲各国王室。维多利亚女王是血友病的携带者，她共生育了9个孩子，其中5个女儿，4个李白 副主任医师 2023-02-27 23:17:06
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一、什么是血友病？血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。二、血友病的前世英国历史上最伟大的君主维多利亚女王，一生政绩辉煌，她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主，后代遍布欧洲各国王室。维多利亚女王是血友病的携带者，她共生育了9个孩子，其中5个女儿，4个李白 副主任医师 2023-02-27 23:13:40
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一、什么是血友病？血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。二、血友病的前世英国历史上最伟大的君主维多利亚女王，一生政绩辉煌，她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主，后代遍布欧洲各国王室。维多利亚女王是血友病的携带者，她共生育了9个孩子，其中5个李白 副主任医师 2023-02-27 23:06:43
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来源：中华急诊医学杂志。 急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识组 严重出血处理原则 存在急性出血性凝血功能障碍时，出血的严重程度决定了下一步治疗方案的选择。当凝血功能障碍患者无出血，或者只有轻微出血，且当前不准备实施侵入性操作时，不一定需要输血和停止抗凝治疗。当凝血功能障碍患者出现大量失血，或者重要的封闭体腔内出血(如颅内出血、后腹膜出血、眼眶内出血等)，或者需要手术、介入或内镜止血的活动性出血时，这些情况被视为严重出血，存在致命性风险，需要积极干预。 干预措施包括：停止使用抗凝或抗血小板药物；当怀疑抗凝药物造成严重出血时，考虑使用逆转抗凝药治疗；在没有禁忌证的情况下张振国 住院医师 2020-06-26 07:55:52
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、肾上腺皮质功能不全、糖尿病...肝脏：肝炎...胃肠系统：结肠炎、回肠炎、胰腺炎、胃炎...呼吸系统：肺炎、胸膜炎、结节样肉芽肿...眼睛：葡萄膜炎、结膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎、视网膜炎、眼眶炎、眼睑炎...心血管系统：心肌炎、心包炎、血管炎、心律失常、心室功能受损...神经系统：格林-巴利综合征、横贯性脊髓炎、无菌性脑膜炎、免疫性脑炎、重症肌无力...肌肉关节系统：关节炎、皮肌炎...肾脏：肾炎...血液系统：溶血性贫血、血小板下降、中性粒细胞减少、获得性血友病、再生障碍性贫血...不同部位的免疫相关不良事件按照严重程度不同，分为四级，分别采用不同的治疗方式，基本处理原则如下：不良事件等级 处理建议邱立新 副主任医师 2019-11-19 11:45:53
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）、肝脏疾病、消耗性凝血功能障碍（DIC及纤维蛋白原溶解症）。 纠正试验后延长的APTT仍异常提示存在凝血酶抑制物，通常为凝血系统获得性功能障碍，首先要考虑其存在会导致出血还是血栓。针对不同类型凝血酶抑制物，需要注意：凝血酶时间及爬虫类酶的凝血时间检测能明确有无肝素或直接凝血酶抑制物，两种药物均可延长凝血酶时间但不会影响爬虫类酶的凝血时间。自身免疫性VIII因子缺乏（获得性血友病）少见，常被忽视延误诊断，导致致命性危险。LAC为能直接抑制蛋白磷脂复合物的抗体，其存在是血栓形成的危险因素，病人往往没有症状，而LAC的检测包括至少两种磷脂筛查试验的延长及抑制[5]。 5.3 PT及APTT同时延长的毛一雷 主任医师 2018-10-16 15:08:05
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一、定义 血友病是一种 X 染色体连锁的隐性遗传性出 血性疾病，可分为血友病A和血友病B两种。前者 为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者为凝血因子Ⅸ（FⅨ） 缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起［1］ 。 二、流行病学 血友病的发病率没有种族或地区差异。在男 性人群中，血友病A的发病率约为1/5 000，血友病B 的发病率约为 1/25 000。所有血友病患者中，血友 病 A 占 80%~85%，血友病 B 占 15%~20%。女性血 友病患者极其罕见。由于经济等各方面的原因，血 友病的患病率在不同国家甚至同一国家的不同时 期都存在很大的差异。我国1986至1989年期间在 全国 24 个曾海 主任医师 2017-06-04 21:28:23
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