了解中枢神经系统淋巴瘤的形态及其与临近组织关系等方面具有一定长处。有人认为,中枢神经系统淋巴瘤瘤周围水肿的高信号,不仅仅表示该部位脑间质水肿增加,而且含有肿瘤细胞沿血管间隙浸润播散的成分。85 %的病例脑脊液检查可有蛋白质浓度增加,仅有0 % - 50 %的病例脑脊液细胞学检查阳性,经免疫组化染色可发现具有恶性的单克隆细胞群,而在全身性淋巴瘤侵及中枢神经系统时阳性率可达70 % - 95 %。有学者提出,当临床怀疑原发性中枢神经系统淋巴瘤时尽量不要使用皮质类固醇药物,原因是这类药物具有溶解淋巴细胞的作用,使用后至少有40 %的病灶缩小,甚至完全消失,这给活检带来困难,且这种反应属非特异性,不具有 更多>

1、原发性中枢神经系统淋巴瘤是指由淋巴细胞起源的、无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。本病少见。发病率占全部颅内肿瘤的1％，占全部恶性淋巴瘤的2％。2、发生于中枢神经系统的淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤，且多为B细胞性。病因尚不清楚，可能与免疫力低下有关。此病进展迅速，3、肿瘤好发于深部脑白质，多见于额、颞叶，丘脑丘脑基底节、小脑。4、MRI平扫T1WI肿瘤呈较低信号或等信号，T2WI呈等信号或稍高信号，增强后肿瘤呈明显均匀强化，边界清楚，瘤周呈轻．中度水肿，位置表浅的肿瘤水肿带较明显，深部肿瘤水肿带较轻。肿瘤的大小与瘤周水肿占位效应不成比例是此类肿瘤最具特征性的改变。尤其位于脑深部的 更多>

12～35个月。如仅采用支持治疗，患者生存期限为1?8～3?3个月。手术治疗能稍微改善预后，多达不到根治目的，生存期限约3?3～5个月。手术主要为了明确诊断，通常采用立体定向穿刺活检取得标本。糖皮质激素治疗可有明显的效果。但化疗的有效性，目前仍处于探索之中。鞘内或脑塞内注射化疗药物美罗华为新近进展之一。WHO中枢神经系统肿瘤分类中将原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤归为Ⅲ或Ⅳ级。本病总体预后不良，平均生存期多在12～15个月左右。 更多>

原发性中枢神经系统淋巴瘤HIV-related lymphomas: Primary central nervous system lymphoma感染了人类免疫缺陷病毒 (HIV) 后，会使个体易患一系列的癌症。有4种，能被获得性免疫缺陷综合征 (AIDS) 定义的、恶性肿瘤：①Kaposi肉瘤②非霍奇金淋巴瘤 (NHL)、高级别病理类型和 B 细胞的、或未知免疫表型的③原发性中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSL)④侵袭性宫颈癌。HIV相关的、原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)，是一种由获得性免疫缺陷综合征(AIDS)定义的、恶性肿瘤，与EB病毒感染、和免疫抑制密切相关。 临床表现可表现为各种局灶性、或非局灶性体征和症状，包括意识模糊、嗜睡、记忆丧失、轻偏瘫、失语和/或癫痫发作。 影像检查在脑部MRI上，病变可为孤立性、或多灶性，两者的占比大致相同。糖皮质激素的给予，可降低、或消除与脑内淋巴瘤相关的对比增强。在没有接受激素治疗前，几乎所有HIV相关的病变，均有显著的对比增强表现。 鉴别诊断对于CD4细胞计数低的患者(如＜200/μL)，其他可引起对比增强的肿块样病变、或伴周围水肿病变的病因，主要为：弓形虫病、进行性多灶性白质脑病(PML)、巨细胞病毒(CMV)脑炎，以及其他机会性感染，如细菌性、或真菌性脓肿，或结核病。 诊断对于大多数患者，应采用立体定向活检、或脑脊液流式细胞计、和/或细胞学检查。对于某些不能接受活检的、有典型临床和影像学表现的患者，如果在脑脊液中检出EB病毒DNA，也可提供充足的临床确定性，从而开始治疗。 治疗对于大多数、患者，建议用大剂量的甲氨蝶呤(MTX)，而非单用放疗、或抗逆转录病毒治疗(ART)。通常给予的甲氨蝶呤剂量为3g/m2，每2周1次，并根据肾功能相应调整。除了针对肿瘤的治疗外，所有患者还应同时接受抗逆转录病毒治疗HIV。应尽可能寻找有效的抗逆转录病毒治疗方案，因为增强免疫系统是治疗淋巴瘤的重要措施。当下，全脑放疗(WBRT)较少被采用，因为疗效不持久、单用时患者生存率低，以及存活者有发生痴呆的风险。但是，对化疗反应不佳者，和不能耐受全身性治疗的患者，仍可考虑全脑放疗。在特定患者中，也可选择局部放疗、和免疫调节治疗相结合的办法。预后在早期，淋巴瘤患者，不论是否采取针对淋巴瘤的治疗，中位生存期都仅为数月，但现在，本症的预后似乎有了显著改善。一项来自法国的单中心回顾性研究，纳入了20年间(1996～2014年)诊断的51例连续患者，中位总生存期是5.7年，5年和10年生存率分别为48%和41%。 更多>

，同时，他作为化疗失败后的二线治疗也是有效的，反应率可以高达75%。 NCCN推荐 初始评估 对于中枢神经系统淋巴瘤的诊断以及治疗效果的评价，神经放射的评价都是十分重要的。MRI上，肿瘤通常在T1和T2像上显示为等信号和低信号，通常强化明显。此外，在弥散加权像上，还有异常增强信号区域内的弥散受限。在CT扫描上，中枢神经系统淋巴瘤相比于正常脑组织通常显示为等信号或高信号。标志性特点包括脑室周围病变、环形增强、多病灶、还有就是相比于同等大小的转移瘤或胶质瘤的水肿范围相对较小。如果增强核磁（或者增强CT，如果增强核磁不能实施）提示可能是淋巴瘤，在没有明确病理之前，临床医生应该 更多>

病因 1.环境因素 包括物理、化学和生物因素，如离子射线（如X线）与非离子射线（如射频波和低频电磁场）、杀虫剂、苯及其他有机溶剂、亚硝胺化合物、致肿瘤病毒和其他感染因素等，其中部分因素尚无定论。已基本明确的致瘤病毒主要有人类乳头多瘤空泡病毒JC型（高级别星形细胞瘤、小脑髓母细胞瘤）、EB病毒（中枢神经系统淋巴瘤）、人类腺病毒（胚胎性肿瘤，如神经母细胞瘤、髓母细胞瘤、髓上皮瘤或视神经母细胞瘤）、SV40病毒（颅内肉瘤性肿瘤）。 2.宿主因素 包括宿主的患病史、个人史、家族史等。如头外伤者脑膜瘤危险性增加，结核病可与胶质瘤共患病，鼠弓形虫感染同 更多>

％和4％。 图片描述 影像上往往表现为孤立的边界非常清晰的非出血性肿块。CT扫描表现为等、稍高密度，MRI信号特点为T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、稍低信号，DWI高信号，增强呈明显均匀强化。瘤体较大，有较明显的占位效应，但水肿比较轻是中枢性淋巴瘤的影像学特征。 图片描述 一般根据临床表现及影像特征，诊断不是很困难，但在治疗前必须要经过组织病理学确认。一般不建议在活检前使用类固醇，可掩盖病理学特征，影响诊断。对于活检前已经使用类固醇的患者，活检时已经缓解或活检提示非特异性炎症，推荐连续 MRI 监测提示肿块增长时再次活检。由于淋巴瘤对化疗和放疗都极其敏感，因此治疗以放化疗为主，手术应该以 更多>

表面还表达CD10。PCNSL具有较高的增殖活性，Ki- 67阳性指数为50%-70%，甚至超过90%。肿瘤细胞一般呈弥漫性生长，瘤细胞浸润周围正常的脑组织，也可见瘤细胞在正常脑组织的小血管周围形成袖套，该征象为PCNSL所特有。瘤细胞周围常混有反应性炎症渗出物，如CD4+CD8+ T细胞，非瘤性B细胞，巨噬细胞，活化的小神经胶质细胞及活化的星形胶质细胞。该方法是确诊PCNSL的主要手段，但活检时可导致出血甚至更严重并发症，尤其是脑干周围病灶更应特别注意。（三）脑脊液分析在某些情况下，由于病变的位置而无法进行活检。由于PCNSL是一种高侵袭性肿瘤，鉴别脑脊液中的标志物则成为尽快明确诊断的手段之一 更多>

原发CNS淋巴瘤是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及大脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少全身累及。原发性 CNS 淋巴瘤预后较差，但最近二十年由于新治疗方案的出现，其预后大大改善。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳据统计，原发 CNS 淋巴瘤大约占所有淋巴瘤的 1%，结外淋巴瘤的 4%-6%，中枢神经系统肿瘤的 3%。流行病学显示其发病率有上升趋势。大多数（90%）原发 CNS 淋巴瘤组织学表现为激活的弥漫性大 B 细胞淋巴瘤。如果疑似为原发CNS淋巴瘤，患者有必要行HIV检测、腰椎穿刺（无禁忌症可进行）和眼部检查（眼底镜裂隙灯检查），包括无眼部症状患者。通过体格检查、骨髓活检、睾丸超声波扫描 更多>

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